PFIC通常指的是家族性膽汁淤積，是一種消化系統(tǒng)疾病。

家族性膽汁淤積屬于遺傳性疾病，在臨床上可以分為進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥、良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積癥，通常是基因突變致膽汁在肝臟內(nèi)無法正常排泄，而積聚在肝臟中，導(dǎo)致膽汁酸和其他有害物質(zhì)在肝臟內(nèi)積聚，損害肝細(xì)胞，最終發(fā)生肝損傷?；颊咄ǔ?huì)表現(xiàn)出黃疸，同時(shí)伴有嘔吐、惡心、厭食等不適癥狀。如果不及時(shí)進(jìn)行治療，隨著病情發(fā)展，進(jìn)行性家族性膽汁淤積癥，可能會(huì)發(fā)展為肝纖維化、肝硬化，嚴(yán)重的可能會(huì)導(dǎo)致肝功能衰竭。良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積癥一般會(huì)反復(fù)發(fā)作，但是通常不會(huì)對肝臟造成損傷或出現(xiàn)肝硬化。

家族性膽汁淤積的患者建議及時(shí)就診，在醫(yī)生指導(dǎo)下使用熊去氧膽酸膠囊、多烯磷脂酰膽堿膠囊、三磷酸腺苷二鈉片等降膽汁酸的藥物進(jìn)行治療。