- Q:
- A:
致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征的診斷以結(jié)合膽紅素增高為主，血清堿性磷酸酶增高，膽固醇正?；驕p低，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，尿膽紅素陽(yáng)性，大便有脂肪球。有血緣關(guān)系的家族中，...詳細(xì) »
- Q:
- A:
發(fā)作時(shí)可對(duì)癥治療，良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的治療可補(bǔ)充脂溶性維生素，部分病人對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感。詳細(xì) »
- Q:
- A:
當(dāng)臨床出現(xiàn)黃疸表現(xiàn)時(shí)， 進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的診斷應(yīng)行B超、CT檢查以初步判斷是肝內(nèi)膽汁淤積還是肝外膽道梗阻。 如發(fā)現(xiàn)膽道擴(kuò)張， 應(yīng)進(jìn)一步給予內(nèi)鏡逆行...詳細(xì) »
- Q:
- A:
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥病可能由于病毒等感染，藥物等的代謝，自身免疫不正常，或由于遺傳等其他使人體的肝細(xì)胞產(chǎn)生破壞，膽汁淤積，造成膽汁排放障礙而引起的。詳細(xì) »
- Q:
- A:
良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥應(yīng)該注意黃疸的變化情況，黃疸持續(xù)數(shù)周或數(shù)月而自行消退，間隔一段時(shí)間又可發(fā)作。詳細(xì) »
- Q:
- A:
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性加重的黃疸;膽汁淤積所致的反復(fù)發(fā)作的高直接膽紅素血癥;突出的、特征性的瘙癢;脂肪吸收障礙所致的脂肪瀉，糞便惡臭而...詳細(xì) »
- Q:
- A:
良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥是否應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療，應(yīng)根據(jù)患者的病情而定，一般都在發(fā)作時(shí)可對(duì)癥治療。詳細(xì) »
- Q:
- A:
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥為常染色體隱性遺傳性疾病。詳細(xì) »
- Q:
- A:
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥可進(jìn)行中藥物治療，本病最初的治療策略?；颊邞?yīng)避免膽汁淤積進(jìn)而減少對(duì)肝的毒性作用。部分膽汁內(nèi)轉(zhuǎn)移術(shù)部分膽汁內(nèi)轉(zhuǎn)移術(shù)。肝移植肝移植?？?..詳細(xì) »
- Q:
- A:
良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥(BRIC)，又稱良性特發(fā)性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積癥。是ATP8Bl基因(編碼FICl)突變引起的本病似有家族史，發(fā)病機(jī)制不明。兒童期和...詳細(xì) »
- Q:
- A:
良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥有積液會(huì)出現(xiàn)全身無(wú)力的癥狀，還伴有皮膚瘙癢，大便變淺，尿色深，畏食。詳細(xì) »
- Q:
- A:
良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥臨床無(wú)有效藥物治療，可補(bǔ)充脂溶性維生素，部分病人對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感。詳細(xì) »
- Q:
- A:
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥多久能好，主要還是要根據(jù)患者的情況而定，患者應(yīng)遵循醫(yī)生的意見(jiàn)配合治療。詳細(xì) »
- Q:
- A:
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥中藥物治療本病最初的治療策略。避免膽汁淤積進(jìn)而減少對(duì)肝的毒性作用。部分膽汁內(nèi)轉(zhuǎn)移術(shù)部分膽汁內(nèi)轉(zhuǎn)移術(shù)。肝移植肝移植。可以制定出一些新...詳細(xì) »
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- A:
肝組織學(xué)良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的診斷顯示典型的肝內(nèi)淤膽。B超、MRCP等可排除肝外膽道阻塞。詳細(xì) »
- Q:
- A:
良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的危害表現(xiàn)為可伴皮膚瘙癢，大便變淺，尿色深，乏力和畏食；伴肝大。詳細(xì) »
- Q:
- A:
良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥容易并發(fā)膽結(jié)石，皮膚瘙癢，膽囊炎等不變，由于膽汁淤積不斷增加、毛細(xì)膽管的通透性增加、膽汁濃縮、淤滯而致流量減少，最終導(dǎo)致膽管內(nèi)膽鹽沉...詳細(xì) »
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- A:
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥如果不治療，患者黃疸加重，大多數(shù)病人有肝大，肝硬化的癥狀出現(xiàn)。詳細(xì) »
- Q:
- A:
良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥為遺傳性疾病，應(yīng)重點(diǎn)做好遺傳性疾病的咨詢工作。1、婚前健康檢查。已確定戀愛(ài)關(guān)系的男女，在辦理結(jié)婚登記手續(xù)之前應(yīng)做一次全面系統(tǒng)的健康檢...詳細(xì) »
- Q:
- A:
兒童期和青年期出現(xiàn)間歇發(fā)作性黃疸，良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的癥狀可伴皮膚瘙癢，大便變淺，尿色深，乏力和畏食；伴肝大，但無(wú)脾大，也無(wú)發(fā)熱。黃疸持續(xù)數(shù)周或數(shù)月而...詳細(xì) »
- Q:
- A:
良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的病因是ATP8Bl基因(編碼FICl)突變引起的，本病似有家族史，發(fā)病機(jī)制不明。詳細(xì) »
- Q:
- A:
良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥不具有傳染性，是ATP8Bl基因(編碼FICl)突變引起的，本病似有家族史。詳細(xì) »
- Q:
- A:
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥是一種嚴(yán)重的膽汁淤積性肝病，為常染色體隱性遺傳性疾病，主要是因?yàn)楦鞣N基因突變?cè)斐筛渭?xì)胞和膽管上皮細(xì)胞上各功能蛋白的生成、修飾、調(diào)控...詳細(xì) »
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- A:
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥應(yīng)做檢查有B超、CT檢查、膽胰管造影、經(jīng)皮經(jīng)肝膽道造影、核磁共振膽胰管成像。詳細(xì) »
- Q:
- A:
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥應(yīng)注意避免膽汁淤積進(jìn)而減少對(duì)肝的毒性作用。詳細(xì) »
- Q:
- A:
本病征為遺傳性疾病，應(yīng)重點(diǎn)做好遺傳性疾病的咨詢工作。1、婚前健康檢查。已確定戀愛(ài)關(guān)系的男女，在辦理結(jié)婚登記手續(xù)之前應(yīng)做一次全面系統(tǒng)的健康檢查。尤其要注意的是...詳細(xì) »
- Q:
- A:
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的危害主要為膽汁淤積所致的反復(fù)發(fā)作的高直接膽紅素血癥;突出的、特征性的瘙癢;脂肪吸收障礙所致的脂肪瀉，糞便惡臭而色淡，體重增長(zhǎng)和發(fā)...詳細(xì) »
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- A:
良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥需要做的檢查肝組織學(xué)檢查、B超、MRCP等。詳細(xì) »
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- A:
良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥又稱良性特發(fā)性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積癥。是ATP8Bl基因(編碼FICl)突變引起的本病似有家族史，發(fā)病機(jī)制不明。兒童期和青年期出現(xiàn)間歇...詳細(xì) »