關于本病的治療及預后情況是怎樣的
治療本病無特殊治療，多指(趾)可在2歲內(nèi)予以切除，膝外翻可用支具矯形，若并發(fā)髕骨脫位，應做矯形手術。(二)預后預后不良，有1/3的病例在生后2周內(nèi)死亡，存活者呈侏儒外觀，常常死于心力衰竭。
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回答1
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楊東銀 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
內(nèi)科
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本病治療手段有限，多指（趾）可在特定年齡切除，膝外翻能通過支具矯形，并發(fā)髕骨脫位需手術。預后不佳，部分病例早期死亡，存活者有特殊外觀且易死于心力衰竭。 1. 治療方法：多指（趾）在 2 歲內(nèi)切除，這是基于幼兒骨骼發(fā)育特點，此時手術風險相對較低，術后恢復較好。膝外翻用支具矯形，能逐步調(diào)整骨骼形態(tài)。若髕骨脫位則進行矯形手術，以恢復髕骨正常位置和功能。 2. 預后不良原因：可能是本病導致的身體多系統(tǒng)異常，如心血管系統(tǒng)發(fā)育缺陷，影響心肺功能。 3. 存活者外觀：侏儒外觀常因骨骼發(fā)育異常，身材矮小，四肢比例不協(xié)調(diào)。 4. 死亡風險因素：心力衰竭可能源于心臟結(jié)構(gòu)和功能的嚴重受損，無法有效泵血滿足身體需求。 5. 早期死亡情況：生后 2 周內(nèi)死亡的病例，多因病情嚴重，各器官功能無法正常維持生命。 總之，本病治療手段有一定局限性，預后不良。患者及家屬需充分了解病情，積極配合治療，爭取較好的結(jié)果。
2024-12-18 22:21
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