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淀粉樣變的原發(fā)和繼發(fā)性分類及相關(guān)知識

多發(fā)性骨髓瘤

你好,臨床一般分為原發(fā)和繼發(fā)性:發(fā)生于結(jié)核類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等或發(fā)生于多發(fā)性骨髓瘤者均稱為繼發(fā)性淀粉樣變;如無以上病因可查則為原發(fā)性淀粉樣變,多與遺傳有關(guān)淀粉樣變性為病理學(xué)名詞,系指組織內(nèi)積聚大量具糖蛋白性質(zhì)的纖維物質(zhì)其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白(AC)非免疫性淀粉蛋白(AA)類降鈣素蛋白(AEI)以及老年性淀粉樣變的血漿前蛋白(SA)等4種

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)

    吳志全 主治醫(yī)師

    河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院

    二級甲等

    兒科

    淀粉樣變分為原發(fā)性和繼發(fā)性,原發(fā)性多與遺傳有關(guān),繼發(fā)性常由多種疾病引發(fā),如結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎等。了解其分類、病因、蛋白成分及相關(guān)機(jī)制很重要。 1. 分類:原發(fā)性淀粉樣變病因不明,與遺傳相關(guān);繼發(fā)性淀粉樣變由特定疾病導(dǎo)致。 2. 常見病因:結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性疾病等。 3. 蛋白成分:包括免疫性輕鏈蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、類降鈣素蛋白(AEI)、老年性淀粉樣變的血漿前蛋白(SA)。 4. 發(fā)病機(jī)制:組織內(nèi)積聚大量具糖蛋白性質(zhì)的纖維物質(zhì),影響正常組織功能。 5. 診斷方法:常用組織活檢、血液檢查等幫助確診。 6. 治療方法:針對病因治療,如治療原發(fā)?。皇褂盟幬锶缜锼蓧A、美法侖、潑尼松等。 總之,淀粉樣變的診斷和治療需要綜合多種因素,患者應(yīng)及時(shí)就醫(yī),遵循醫(yī)生建議進(jìn)行治療。

    2024-12-18 21:39
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是多發(fā)性骨髓瘤?   多發(fā)性骨髓瘤是一種漿細(xì)胞的惡性腫瘤,骨髓內(nèi)有異常漿細(xì)胞(或稱骨髓瘤細(xì)胞)的增殖,引起骨骼破壞,血清出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白,正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑,尿內(nèi)出現(xiàn)本周蛋白,最后導(dǎo)致貧血和腎功能損害。發(fā)病率占所有惡性腫瘤的1%,血液腫瘤的10%,在美國位于血液腫瘤的第2位。中位發(fā)病年齡65歲。目前本病仍然是一種不能治愈的疾病。用標(biāo)準(zhǔn)化療緩解率為50%一65%,誘導(dǎo)的中位緩解期不超過18個(gè)月,臨床疾病期平均僅持續(xù)3年,所有患者的中位生存期為30—36個(gè)月。5%的患者能夠完全緩解,5%的患者能夠生存10一15年。不治療中位生存期為7個(gè)月。近年來,包括沙利度胺、雷利度胺、硼替唑米的新藥聯(lián)合方案及適血干細(xì)胞移植使初治患者的完全緩解率甚至于高達(dá)60%,5年生存率提高到50%。 查看全文»

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