Kartagener 綜合征有何特點及如何應(yīng)對
您好:綜合征:因軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足,導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差,常伴有鼻竇炎和內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心)。該綜合征與先天性因素有關(guān)。 Kartagener綜合征是由下列三聯(lián)癥組成:①支氣管擴張;②副鼻竇炎或鼻息肉;③內(nèi)臟反位(主要為右位心),有家族性。 人類內(nèi)臟反位的發(fā)生率約為1∶5000~1∶10000,支氣管擴張的普通發(fā)病率為0.3‰~0.5‰,而在內(nèi)臟反位的病人支氣管擴張的發(fā)病率可增到12%~25%,為一般人的40~50倍。因此,右位心兒童如伴頻發(fā)上感和肺炎,應(yīng)考慮到有合并支氣管擴張和副鼻竇炎的存在即Kartagener綜合征的可能。如只具備內(nèi)臟反位及支氣管擴張兩項則為不全性Kartagener綜合征。 建議您及早到醫(yī)院進行檢查。祝您健康!
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回答1
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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Kartagener 綜合征是一種較為罕見的疾病,具有支氣管擴張、副鼻竇炎或鼻息肉、內(nèi)臟反位等特征。其發(fā)病與先天性因素有關(guān),可能影響患者的呼吸和生活質(zhì)量。治療需綜合多種方法,包括藥物、手術(shù)等。 1. 疾病原理:該綜合征主要因遺傳因素導(dǎo)致,軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足,使局部管壁薄弱或彈性差,進而引發(fā)一系列癥狀。 2. 癥狀表現(xiàn):支氣管擴張可導(dǎo)致咳嗽、咳痰、咯血;副鼻竇炎或鼻息肉會引起鼻塞、流涕、頭痛;內(nèi)臟反位則表現(xiàn)為心臟等器官位置異常。 3. 診斷方法:通過胸部 X 線、CT 檢查支氣管擴張;鼻內(nèi)鏡檢查副鼻竇炎或鼻息肉;超聲心動圖等檢查內(nèi)臟位置。 4. 治療藥物:常用藥物有阿莫西林、頭孢呋辛酯、左氧氟沙星等抗生素用于控制感染;氨溴索等祛痰藥促進痰液排出。 5. 治療手段:病情嚴重時可能需要手術(shù)治療,如支氣管擴張的肺葉切除、鼻息肉的切除等。 6. 日常護理:患者應(yīng)避免著涼、勞累,保持室內(nèi)空氣流通,均衡飲食,適當(dāng)鍛煉。 Kartagener 綜合征雖然較為復(fù)雜,但通過及時診斷和合理治療,能有效控制病情,提高患者生活質(zhì)量。
2024-12-19 03:13
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