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原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種罕見(jiàn)且嚴(yán)重的心肺血管疾病，其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜。能否治好受多種因素影響，包括病情嚴(yán)重程度、治療及時(shí)性、患者個(gè)體差異、治療方案選擇以及治療依從性等。 1. 病情嚴(yán)重程度：早期發(fā)現(xiàn)、病情較輕時(shí)，通過(guò)積極治療，癥狀可能得到較好控制，甚至有可能接近治愈。但如果病情已進(jìn)展到嚴(yán)重階段，完全治愈則較為困難。 2. 治療及時(shí)性：及時(shí)診斷并開(kāi)始規(guī)范治療，能有效延緩病情進(jìn)展，提高治愈的機(jī)會(huì)。若延誤治療，病情惡化，治愈難度加大。 3. 患者個(gè)體差異：不同患者對(duì)治療的反應(yīng)不同。有些患者可能對(duì)藥物敏感，治療效果好；而有些患者可能存在耐藥性或其他特殊情況。 4. 治療方案選擇：合理的治療方案，如聯(lián)合用藥、靶向治療等，有助于改善病情。但如果治療方案不恰當(dāng)，可能影響療效。 5. 治療依從性：患者嚴(yán)格遵循醫(yī)囑進(jìn)行治療，包括按時(shí)服藥、定期復(fù)查等，對(duì)治療效果至關(guān)重要。若不依從治療，容易導(dǎo)致病情反復(fù)，難以治愈。 總之，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的治療效果因人而異，但積極治療、早期干預(yù)和良好的依從性都有助于改善預(yù)后?；颊邞?yīng)在正規(guī)醫(yī)院，在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療。

治療主要應(yīng)針對(duì)血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進(jìn)行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排血量，提高生存質(zhì)量；建立長(zhǎng)期的治療方案使增生的內(nèi)膜、肥厚的中層，甚至更嚴(yán)重的形態(tài)學(xué)改變得以減輕或消失。正確的治療應(yīng)包括急性血管反應(yīng)性試驗(yàn)和長(zhǎng)期藥物治療等。抗凝劑，口服抗凝劑常用來(lái)延緩肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展，一些學(xué)者認(rèn)為本病的重要的致病因素是反復(fù)發(fā)作的微小栓子所致，因而使用抗凝劑應(yīng)是防止本病進(jìn)展的一項(xiàng)有利措施，或者是為了防止繼發(fā)于低排血量而造成的肺栓塞，后者會(huì)使肺動(dòng)脈高壓進(jìn)一步加重惡化。抗凝劑還可以減少本病的肺血管血栓形成。雖然多數(shù)學(xué)者認(rèn)為口服抗凝劑要比用肝素及溶栓劑安全，但近年也有少數(shù)人報(bào)道，一旦原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者有高度可疑新鮮栓子或血栓形成而加重時(shí)，仍有指征用肝素或小劑量溶栓劑進(jìn)行試驗(yàn)治療，但要根據(jù)凝血時(shí)間或纖維蛋白原化驗(yàn)結(jié)果，隨時(shí)調(diào)整劑量。

①一般治療如注意臥床休息，避免過(guò)勞和用力過(guò)猛，因?yàn)槊腿挥昧?huì)引起肺動(dòng)脈壓力急劇上升，活動(dòng)量過(guò)大或劇烈運(yùn)動(dòng)會(huì)引起暈厥甚至死亡。②低濃度一氧化氮（NO）吸入治療，由于NO吸入可導(dǎo)致高鐵血紅蛋白血癥和二氧化氮中毒，所以在NO吸入時(shí)要注意監(jiān)測(cè)此二項(xiàng)指標(biāo)。目前美國(guó)職業(yè)安全與健康委員會(huì)將25×10-6（25ppm）作為NO8小時(shí)最大暴露濃度，低于50×10-6（50ppm）時(shí)極少有中毒現(xiàn)象。③前列環(huán)素與前列腺素E1都可使血管擴(kuò)張，有對(duì)抗血管收縮的作用，可用于治療肺動(dòng)脈高壓。④其他血管擴(kuò)張藥，目前臨床也應(yīng)用了一些血管擴(kuò)張藥，如卡托普利，鈣通道阻滯劑等，其中有些作者報(bào)告口服鈣通道阻滯劑如硝苯地平對(duì)肺動(dòng)脈高壓有一定程度的改善。⑤抗凝劑，口服抗凝劑常用來(lái)延緩肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展，一些學(xué)者認(rèn)為本病的重要的致病因素是反復(fù)發(fā)作的微小栓子所致，因而使用抗凝劑應(yīng)是防止本病進(jìn)展的一項(xiàng)有利措施，或者是為了防止繼發(fā)于低排血量而造成的肺栓塞，后者會(huì)使肺動(dòng)脈高壓進(jìn)一步加重惡化?？鼓齽┻€可以減少本病的肺血管血栓形成。雖然多數(shù)學(xué)者認(rèn)為口服抗凝劑要比用肝素及溶栓劑安全，但近年也有少數(shù)人報(bào)道，一旦原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者有高度可疑新鮮栓子或血栓形成而加重時(shí)，仍有指征用肝素或小劑量溶栓劑進(jìn)行試驗(yàn)治療，但要根據(jù)凝血時(shí)間或纖維蛋白原化驗(yàn)結(jié)果，隨時(shí)調(diào)整劑量。⑥對(duì)癥治療，對(duì)伴有心功能不全的患兒，可給予強(qiáng)心劑和利尿劑等治療。⑦手術(shù)治療，目前心肺移植已獲成功，這為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的患者帶來(lái)了希望。

治療主要應(yīng)針對(duì)血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進(jìn)行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排血量，提高生存質(zhì)量；建立長(zhǎng)期的治療方案使增生的內(nèi)膜、肥厚的中層，甚至更嚴(yán)重的形態(tài)學(xué)改變得以減輕或消失。正確的治療應(yīng)包括急性血管反應(yīng)性試驗(yàn)和長(zhǎng)期藥物治療等。