原卟啉病是什么樣的疾??？
一個(gè)同學(xué)的爸爸是一個(gè)局長(zhǎng)。同學(xué)平時(shí)的時(shí)候就拽的不行，我特別看不慣他，最近看他好像老實(shí)了很多，同學(xué)說(shuō)他其實(shí)是有病心里自卑才這樣的，想想還真可憐，同學(xué)說(shuō)是一種原卟啉病。想得到怎樣的幫助：原卟啉病是什么啊?（
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原卟啉病是一種罕見的遺傳性卟啉代謝異常疾病，主要由于血紅素生物合成途徑中的酶缺乏或功能異常導(dǎo)致。其癥狀多樣，包括皮膚癥狀、消化系統(tǒng)癥狀等，對(duì)患者的生活質(zhì)量產(chǎn)生較大影響。治療方法包括避免誘因、藥物治療等。 1. 病因：原卟啉病是由于亞鐵螯合酶活性低下，使原卟啉在體內(nèi)蓄積而致病。 2. 癥狀： 皮膚癥狀：皮膚對(duì)日光敏感，暴露部位出現(xiàn)紅斑、水皰、瘙癢等。 消化系統(tǒng)癥狀：如惡心、嘔吐、腹痛等。 其他：可能有乏力、貧血等表現(xiàn)。 3. 診斷：通過(guò)測(cè)定血中原卟啉水平、基因檢測(cè)等方法確診。 4. 治療： 避免誘因：如減少日光暴露，使用遮光劑。 藥物治療：如β-胡蘿卜素、維生素 E、氯喹等。 對(duì)癥治療：針對(duì)消化系統(tǒng)癥狀等進(jìn)行相應(yīng)治療。 5. 預(yù)后：多數(shù)患者經(jīng)積極治療可控制病情，但病情嚴(yán)重者可能出現(xiàn)并發(fā)癥。 原卟啉病雖然罕見，但通過(guò)早期診斷和合理治療，患者的癥狀可以得到一定程度的緩解，提高生活質(zhì)量。
2024-12-23 04:12
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李華卿 醫(yī)師
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你好，原卟啉病亦稱紅細(xì)胞肝性卟啉病，是一種常染色體顯性遺傳性卟啉代謝異常的疾病，其臨床特點(diǎn)為自幼年開始身體暴露部位的皮膚出現(xiàn)對(duì)日光過(guò)敏。
2015-11-16 01:48
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過(guò)一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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