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主動脈中層囊性變性主動脈中層退行性改變，即膠原和彈力組織退化變質，常伴囊性改變，被認為是主動脈夾層的先決條件。囊性中層退行性變是結締組織遺傳缺損的內在特征，尤其多見于Marfan綜合征和Ehler-Danlos綜合征。主動脈夾層，特別是近端夾層常是Marfan綜合征的嚴重且常見的并發(fā)癥，有報道，主動脈夾層患者中有6%～9%是Marfan綜合征。近來，也有報道在Noonan和Turner綜合征病人發(fā)生主動脈夾層，囊性中層退行性變可能是其共同問題。在妊娠和主動脈夾層之間有一種未能解釋的關系。40歲以下女性主動脈夾層約半數(shù)發(fā)生在妊娠期間，且多發(fā)生在妊娠后3月內或產(chǎn)褥期的早期，伴Marfan綜合征和主動脈根部擴張的婦女在妊娠期間急性主動脈夾層的危險性增加。血容量、心輸出量及血壓增加，在妊娠期間也可能是危險因素，但尚未被證實。

"①主動脈瓣反流：主動脈瓣反流是近端主動脈夾層的重要特征之一，可出現(xiàn)主動脈瓣區(qū)舒張期雜音，常呈音樂樣，沿胸骨左緣更清晰，可隨血壓高低而呈強弱變化，根據(jù)返流程度的不同，主動脈瓣關閉不全的其他外周血管征也可出現(xiàn)，如脈壓增寬或水沖脈等，急性嚴重的主動脈瓣關閉不全可出現(xiàn)心力衰竭，近端夾層引起主動脈瓣關閉不全的機制有四個方面：A.夾層使主動脈根部擴張，瓣環(huán)擴大，舒張期時主動脈瓣瓣葉不能閉攏;B.在非對稱性夾層，夾層血腫壓迫某一瓣葉，使之處于其他瓣葉的關閉線以下，造成關閉不全;C.瓣葉或瓣環(huán)支架撕裂，使一個瓣葉游離或呈連枷狀，導致瓣膜關閉不全;D.夾層血腫撕裂內膜片游離出主動脈瓣葉之下，影響主動脈瓣關閉。②脈搏異常：近端夾層者有半數(shù)可累及頭臂血管，少數(shù)遠端夾層可累及左鎖骨下動脈和股動脈，出現(xiàn)脈搏減弱或消失，或兩側強弱不等，或兩臂血壓出現(xiàn)明顯差別，或上下肢血壓差距減小等血管阻塞征象，其原因或是由于夾層擴展直接"