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先天性肝纖維化為一種罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳性疾病，通常成年之前會(huì)出現(xiàn)癥狀，常常以小膽管增生，門管結(jié)締組織增生為特征，癥狀表現(xiàn)為經(jīng)常肚子疼，并且會(huì)便血，患者要注意平時(shí)要做好養(yǎng)肝護(hù)肝工作，配合使用中藥化纖舒肝方，嚴(yán)重的會(huì)影響生命，嚴(yán)重患者要進(jìn)行肝移植手術(shù)。

先天性肝纖維化為一種罕見(jiàn)的遺傳性先天性畸形，本病為遺傳性疾病，現(xiàn)無(wú)根治方法。對(duì)已出現(xiàn)肝脾大、反復(fù)嘔血、便血等門靜脈高壓癥狀的病兒應(yīng)及時(shí)行分流術(shù)或脾切除、食管賁門胃底斷流術(shù)，手術(shù)成功則預(yù)后良好。近來(lái)肝移植也被用于治療此病。如果病兒合并肝內(nèi)膽汁淤積、膽管炎及敗血癥，或合并腎盂腎炎、腎性高血壓、腎功能衰竭等腎臟病變將影響預(yù)后。

你的朋友生病了，是一種叫做先天性肝纖維化的并哼，經(jīng)常肚子痛、便血。你好，先天性肝纖維化這種病癥是一種很嚴(yán)重的畸形，一般是先天性遺傳的畸形，很多人因?yàn)檫@個(gè)病癥喪命，建議知道有這種病癥的就要去醫(yī)院盡快治療。

您好，先天性肝纖維化為一種罕見(jiàn)的遺傳性先天性畸形，以門管區(qū)結(jié)締組織增生、小膽管增生為特征。先天性肝維化患者可以采用糖皮質(zhì)激素，前列腺素及中藥小柴胡湯，能抑制炎癥達(dá)到抗肝纖維化的目的。針對(duì)病因?qū)嵭幸?guī)范的醫(yī)治，是抗肝纖維化醫(yī)治的最重要，最有用方法。希望可以幫到你，謝謝。

你好，這個(gè)先天性肝纖維化為一種罕見(jiàn)的遺傳性先天性畸形，以門管區(qū)結(jié)締組織增生、小膽管增生為特征，病程后期一般均會(huì)導(dǎo)致門脈高壓癥，有很大一部分的患者可因消化道大出血死亡，所以是非常嚴(yán)重的，建議趁早去醫(yī)院做個(gè)全方面的檢查，以便對(duì)癥治療，?？祻?fù)！

先天性肝纖維化為一種罕見(jiàn)的遺傳性先天性畸形，一般成年之前會(huì)出現(xiàn)癥狀，1、肝組織內(nèi)呈現(xiàn)寬大致密且炎癥不明顯的膠原纖維間隔，或纖維束彌漫穿插于固有的肝小葉內(nèi)；2、肝細(xì)胞板排列大致正常，一般無(wú)肝細(xì)胞結(jié)節(jié)性再生，不形成典型的假小葉結(jié)構(gòu)；3、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張和增生，擴(kuò)大的膽管上皮覆以正常的柱狀上皮細(xì)胞，可伴有肝內(nèi)膽管發(fā)育畸形或海綿狀擴(kuò)張。得了先天性肝纖維化之后要注意平時(shí)要做好養(yǎng)肝護(hù)肝工作，在飲食等生活細(xì)節(jié)上要注意。另外肝纖維化的治療可以配合使用中藥方法，苗藥（化纖舒肝方）就是不錯(cuò)的選擇