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個(gè)月問(wèn)題描述:腎活檢病理檢查報(bào)告LM:組織為腎皮質(zhì)固定切片染色滿意.鏡下共可見(jiàn)20個(gè)腎小球部分小球體積明顯增大個(gè)別小球呈缺血樣改變.腎小球內(nèi)皮細(xì)胞彌漫性增生腫脹1~3個(gè)/cap；部分節(jié)段可見(jiàn)毛細(xì)血管壞死.腎小球基底膜增厚系膜區(qū)和GBM可見(jiàn)纖維素樣物質(zhì)沉積GBM部分節(jié)段可呈雙軌樣改變.腎小球毛細(xì)血管腔內(nèi)見(jiàn)微血栓形成.3個(gè)小球可見(jiàn)細(xì)胞性新月體（其中1個(gè)為環(huán)狀體）.全片未見(jiàn)腎小球硬化.腎小管多灶性顆粒樣及空泡樣變性部分扁平化壞死.腎小管灶性萎縮可見(jiàn)大量蛋白管型和RBC管型；間質(zhì)見(jiàn)大片狀纖維組織增生及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)（約60%~70%）.腎間質(zhì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生血管基膜增厚管腔狹窄可見(jiàn)血栓形成；個(gè)別小動(dòng)脈可見(jiàn)內(nèi)膜玻璃樣變性.IF:4個(gè)腎小球.lgG:間質(zhì)部分小血管壁陽(yáng)性（++）；lgA:腎小球GBM彌漫性顆粒樣陽(yáng)性（++~+++）間質(zhì)部分小血管壁陽(yáng)性（++）；lgM:腎小球GBM彌漫性顆粒樣陽(yáng)性（+++）；C1q:腎小球GBM彌漫性顆粒陽(yáng)性（+++）間質(zhì)部分小血管壁陽(yáng)性（+++）；C3:腎小球GBM彌漫性顆粒樣陽(yáng)性（+++）間質(zhì)部分小血管壁陽(yáng)性（+++）；fibrogen:腎小球GBM彌漫性顆粒樣陽(yáng)性（+++）間質(zhì)部分小血管壁陽(yáng)性（+++）.診斷:血栓性微血管病病史錄日期5月18號(hào)尿常規(guī)紅細(xì)胞鏡檢1-3/尿隱血+++白細(xì)胞3-5/HP尿膽紅素-尿蛋白+++病史錄日期5月22號(hào)免疫特定蛋白尿微量白蛋白測(cè)定8410mg/L尿lgG測(cè)定2910尿al-微球蛋白定量測(cè)定357病史錄日期5月25號(hào)血常規(guī)淋巴細(xì)胞百分比58.0紅細(xì)胞分布密度（cv）21.3單核細(xì)胞百分比9.7血小板計(jì)數(shù)51網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比14.4中性粒細(xì)胞百分比31.2網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)0.29中性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.96IPF27.6000紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2.00血紅蛋白濃度57.2紅細(xì)胞壓積18.92病史錄日期5月27號(hào)血?dú)釶H值7.43動(dòng)脈血二氧化碳分壓33.20鉀離子2.5動(dòng)脈血氧分壓40.10鈣離子1.02總血紅蛋白73.00氧合血紅蛋白62.90總膽紅素12.00壓積22.80So2為50%時(shí)的Pao231.12病史錄日期尿常規(guī)a-羥丁酸脫氫酶1983肌肝133.0乳酸脫氫酶2/27胱柳素-c3.2總蛋白57.3鈉132白蛋白29.9鈣1.89白球比1.1磷2.63尿素18.6三酰甘油7.51膽固醇7.70尿酸71.3病史錄日期5月28號(hào)尿隱血+++血色素8克尿蛋白+++血小板142.0000血細(xì)胞5.84肌肝190入院時(shí)病情:簡(jiǎn)要病史陽(yáng)性體有關(guān)實(shí)驗(yàn)室及器械檢查結(jié)果.因“解醬油色尿伴進(jìn)行性面色蒼白四五天”入院.家長(zhǎng)四五天前發(fā)現(xiàn)患兒尿色異常早全程醬油色尿小便量較平時(shí)少近兩日患兒咳嗽自予服中藥治療患兒一周前曾有“上呼吸道感染”病史其父系浙江人其母系湖北人其父的上一輩為三代近親結(jié)婚否認(rèn)家族遺傳病史（乙肝小山羊除外）近期無(wú)服“蠶豆”史.查體:T:36.7℃R:40次/分HR:166次/分BP:111/71mmllg神清精神欠佳呼吸稍促重度貧血貌無(wú)浮腫皮膚未見(jiàn)黃染無(wú)皮疹無(wú)淤點(diǎn)淤風(fēng)雙側(cè)頸部觸及數(shù)枚黃豆至小花生米大小淋巴結(jié)活動(dòng)質(zhì)軟觸之無(wú)哭鬧無(wú)結(jié)膜出血前鹵平軟無(wú)眼瞼面部浮腫未見(jiàn)鼻扇口腔粘膜光滑咽無(wú)充血頸軟兩肺呼吸音粗未聞及明顯干濕羅音心率166次/分律齊有力未聞及明顯病理性雜音腹軟脂肪下約1cm質(zhì)軟脾肋下未及四肢關(guān)節(jié)無(wú)腫脹及活動(dòng)受限生理反射存在病理反射未引出.輔助檢查:血常規(guī)（市二醫(yī)院05-07）:RBC:1.98×10^9/LHb:45g/LWBC:10.5×10^9/LN:29.9%L:57.8%PLT:80×10^9/L.住院經(jīng)過(guò):入院后診斷溶血性尿毒綜合征給予甲強(qiáng)龍控制溶血改善病情抗感染改善腎臟循環(huán)改善高凝狀態(tài)降壓維持內(nèi)環(huán)境平衡大劑量丙球改善免疫增強(qiáng)機(jī)體抗病能力小劑量輸血糾正嚴(yán)重貧血完善輔助檢查（具體見(jiàn)檢驗(yàn)報(bào)告）出院情況:（未愈）傷口愈合:ⅠⅡⅢ/甲乙丙經(jīng)積極治療后患兒精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)小便顏色變淺尿量稍增多仍面色蒼白復(fù)查血常規(guī)血小板維持穩(wěn)定血色素未見(jiàn)提升家長(zhǎng)提出上級(jí)醫(yī)院就診查體精神差時(shí)有煩躁面色蒼白呼吸33次/分心率150次/分心音有力兩肺未聞及干濕羅音腹軟肝右肋下3.5cm脾臟未及.