原卟啉病的發(fā)病原因有哪些
皮膚對(duì)日光過(guò)敏皮膚暴露于強(qiáng)烈的日光后先感覺(jué)灼熱接著便發(fā)癢刺痛并出現(xiàn)水腫、水皰、糜爛、發(fā)紅想了解一下原卟啉病是怎么引起的曾經(jīng)治療情況和效果:原卟啉病是怎么引起的?()
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孟慶福 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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原卟啉病的發(fā)病原因較為復(fù)雜,主要包括遺傳因素、環(huán)境因素、代謝異常、酶的缺陷以及其他一些相關(guān)因素等。 1.遺傳因素:原卟啉病多為常染色體顯性遺傳,基因突變導(dǎo)致血紅素合成途徑中的酶活性異常。 2.環(huán)境因素:長(zhǎng)期暴露于日光中的紫外線,可能誘發(fā)或加重原卟啉病的癥狀。 3.代謝異常:體內(nèi)卟啉代謝紊亂,原卟啉在體內(nèi)蓄積,無(wú)法正常排出。 4.酶的缺陷:如亞鐵螯合酶活性降低,影響血紅素的合成。 5.其他因素:某些藥物的使用,如某些抗癲癇藥、磺胺類(lèi)藥物等,可能影響卟啉代謝,增加患病風(fēng)險(xiǎn)。 總之,原卟啉病是由多種因素共同作用導(dǎo)致的。了解其發(fā)病原因有助于采取相應(yīng)的預(yù)防和治療措施?;颊邞?yīng)及時(shí)就醫(yī),遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療和護(hù)理。
2025-01-07 22:58
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回答1
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孔書(shū)雪 醫(yī)師
河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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本病是一種常染色體顯性遺傳的疾病具有不同的表現(xiàn)度或不全的外顯率多數(shù)基因攜帶者并不出現(xiàn)癥狀因而家族中時(shí)常可以發(fā)現(xiàn)一些人雖然沒(méi)有臨床癥狀但其紅細(xì)胞、血漿和糞中有較輕程度的生化異常
2015-11-25 04:35
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物,與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白,其間經(jīng)過(guò)一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱(chēng)紫質(zhì)病,系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病,可分為先天性和后天性兩類(lèi)。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚,臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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