如何有效治療急性間歇性卟啉病
我的一個(gè)好朋友前段時(shí)間被診斷出患上了急性間歇性卟啉病發(fā)病的時(shí)候肚子常常痛的不醒人世痛苦的不行特別在經(jīng)期的時(shí)候更是不堪回首曾經(jīng)治療情況和效果:怎么快速的治療這個(gè)病呀?()
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回答1
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史東岳
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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急性間歇性卟啉病是一種由于血紅素合成途徑中某些酶缺乏導(dǎo)致的疾病,治療方法包括避免誘因、藥物治療、對癥處理等。常見的誘因有藥物、飲食、內(nèi)分泌等。 1. 避免誘因:避免使用可能誘發(fā)疾病的藥物,如巴比妥類、磺胺類等;保持健康飲食,減少飲酒和攝入富含卟啉前體的食物;穩(wěn)定內(nèi)分泌,積極治療內(nèi)分泌疾病。 2. 藥物治療:可使用葡萄糖、羥高鐵血紅素、氯丙嗪等。葡萄糖能提供能量,緩解癥狀;羥高鐵血紅素可抑制卟啉的合成;氯丙嗪有鎮(zhèn)靜作用,減輕神經(jīng)精神癥狀。 3. 對癥處理:腹痛嚴(yán)重時(shí),可使用嗎啡等鎮(zhèn)痛藥,但需謹(jǐn)慎;若有高血壓,可使用降壓藥;有精神癥狀,可用抗精神病藥物。 4. 補(bǔ)充營養(yǎng):適當(dāng)補(bǔ)充維生素 B6、維生素 C 等,有助于改善代謝。 5. 監(jiān)測病情:定期進(jìn)行血液、尿液等檢查,監(jiān)測卟啉及相關(guān)指標(biāo)。 急性間歇性卟啉病的治療需要綜合考慮多種因素,患者應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療,同時(shí)注意日常生活中的護(hù)理,以提高生活質(zhì)量。
2025-01-08 23:13
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物,與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白,其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病,系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病,可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚,臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»