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良性淋巴細(xì)胞血管炎和肉芽腫病是一種較為少見的疾病，治療常涉及糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等。常用藥物有潑尼松、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯等。 1. 潑尼松：具有強(qiáng)大的抗炎和免疫抑制作用，能有效緩解炎癥癥狀。 2. 環(huán)磷酰胺：可抑制細(xì)胞增殖，常用于病情較重或?qū)ζ渌幬锓磻?yīng)不佳的患者。 3. 甲氨蝶呤：通過抑制細(xì)胞代謝發(fā)揮免疫抑制作用，有助于控制病情進(jìn)展。 4. 硫唑嘌呤：能調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)，減少免疫反應(yīng)對身體的損害。 5. 嗎替麥考酚酯：可選擇性抑制淋巴細(xì)胞增殖，副作用相對較小。 需要注意的是，藥物的使用應(yīng)嚴(yán)格遵循醫(yī)生的建議，根據(jù)患者的具體病情、身體狀況等綜合考慮。患者需定期復(fù)查，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。同時(shí)，建議患者前往正規(guī)醫(yī)院的風(fēng)濕免疫科就診，接受專業(yè)的診斷和治療。

BLAG的治療與其他肉芽腫性疾病類似，即需要應(yīng)用免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療，所不同的是通過此類治療，病人可獲得一次性痊愈而且不需要反復(fù)治療，據(jù)報(bào)告有一組病人經(jīng)治療痊愈后隨診11～24年均正常存活且疾病再未發(fā)作?！　?.對癥治療BLAG病人的對癥治療常常是針對其合并癥的處理，例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困難等?！　?1)咯血：BLAG病人咯血較少見，一般屬于中、小量的咯血，臨床可以應(yīng)用酚磺乙胺1.5～2.0g氨甲苯酸0.3～0.6g/d、氨甲環(huán)酸1.0～2.0g/d加入葡萄糖液中靜滴，也可肌內(nèi)注射卡巴克洛20mg/d及K族維生素，嚴(yán)重病人可靜滴和(或)肌注巴曲酶1～4U/d，一般無需應(yīng)用腦垂體后葉素及輸新鮮全血;自然，在治療原發(fā)病過程中應(yīng)用免疫抑制劑和激素時(shí)上述治療療效更佳。　　(2)肺部感染：BLAG病人合并肺部感染者常見，尤其是在應(yīng)用細(xì)胞毒性藥物和激素時(shí)，有些病人即因感染出現(xiàn)癥狀而入院。入院時(shí)感染多為社會(huì)獲得性，隨著針對BLAG治療的應(yīng)用，感染則逐漸轉(zhuǎn)為院內(nèi)獲得性的細(xì)菌或真菌感染，感染的治療應(yīng)遵循梯級(jí)用藥的原則，在病原菌未明時(shí)，應(yīng)選擇廣譜抗生素，一旦確定了病原菌，則應(yīng)根據(jù)藥敏試驗(yàn)結(jié)果選用針對性的抗生素或抗真菌藥。　　2.針對性治療BLAG的針對性治療經(jīng)歷了一個(gè)探索的過程。起初根據(jù)肺間質(zhì)疾病的治療經(jīng)驗(yàn)，單純應(yīng)用潑尼松等激素治療，病情也能獲得緩解但不能痊愈，且易反復(fù)，副作用多。后根據(jù)其病理特點(diǎn)，用抗腫瘤細(xì)胞毒性藥物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治療，取得了良好的效果，被定為BLAG的基本治療。目前的治療包括以下幾點(diǎn)?！　?1)輕、中度病人：單獨(dú)口服細(xì)胞免疫抑制劑即可，主要是烷化劑?！　、俦蕉∷岬?Chlorambucil)商品名：瘤可寧(LEUKERAN)本品對淋巴組織有較高的選擇性抑制作用，使用方法：口服：3～6mg/d，早飯前1h或晚飯后2h服用，持續(xù)服用至療效出現(xiàn)后1周開始減量，這一過程約需要1～3個(gè)月，總量為350～500mg?！　、诹蜻蜞堰?Azathiopurine)通常不作為首選藥物，在病人不能耐受苯丁酸氮芥或單用皮質(zhì)激素?zé)o法控制時(shí)使用。用法：口服：1～4mg/d，總量100mg，連用1～3個(gè)月后改維持量0.5～2mg/d，維持治療6～12個(gè)月?！　?2)中、重度病人：需免疫抑制劑與皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用。常用組合為環(huán)磷酰胺潑尼松。用法如下：　?、侪h(huán)磷酰胺：口服：1～2mg/(kg?d)，最大5mg/(kg?d)，應(yīng)用3～6個(gè)月。病人緩解后仍應(yīng)維持治療至滿1年，劑量遞減，每2～3個(gè)月減25mg?！　、跐娔崴桑嚎诜?mg/(kg?d)，最大量：80mg/d，見效后則應(yīng)逐月遞減，至6個(gè)月時(shí)降至10mg/d?！　、劬S持治療：對環(huán)磷酰胺不耐受的病人維持治療可改為硫唑嘌呤[2mg/(kg?d)]潑尼松(5～10mg/d)維持應(yīng)用6～12個(gè)月。

BLAG的治療與其他肉芽腫性疾病類似，即需要應(yīng)用免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療，所不同的是通過此類治療，病人可獲得一次性痊愈而且不需要反復(fù)治療，據(jù)報(bào)告有一組病人經(jīng)治療痊愈后隨診11～24年均正常存活且疾病再未發(fā)作。1.對癥治療BLAG病人的對癥治療常常是針對其合并癥的處理，例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困難等。

你好，良性淋巴細(xì)胞血管炎和肉芽腫病于1977年由Saldana等提出，它是一種類似Wegener肉芽腫及淋巴瘤樣肉芽腫病的疾病，其病變存在于皮膚及呼吸道，皮膚病變主要表現(xiàn)為慢性反復(fù)發(fā)作的脂膜炎。根據(jù)近20年來的國內(nèi)外有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)告發(fā)病率較低，也無明顯的地域及季節(jié)分布特點(diǎn)。此病屬于良性病變，預(yù)后良好，經(jīng)治療痊愈后的病人長期隨診均無病存活。