什么是原卟啉??？
小林昨天帶著兒子去游泳了可是回來后發(fā)現(xiàn)兒子的身上出現(xiàn)了水腫和水泡小林馬上帶著兒子去了醫(yī)院醫(yī)生檢查后說孩子得的是原卟啉病建議他一定要少曬太陽小林想了解一下什么是原卟啉病曾經(jīng)治療情況和效果：什么是原卟啉部（
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回答4
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劉保福 主治醫(yī)師
威縣常屯衛(wèi)生院
一級甲等
婦產(chǎn)科
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原卟啉病是一種罕見的遺傳性卟啉代謝障礙性疾病，主要由于血紅素生物合成途徑中的酶缺陷導(dǎo)致?；颊邥霈F(xiàn)皮膚癥狀、肝臟損害等，其發(fā)病機制復(fù)雜，受多種因素影響。 1. 遺傳因素：多數(shù)為常染色體顯性遺傳，基因突變導(dǎo)致相關(guān)酶活性異常。 2. 卟啉代謝異常：原卟啉在體內(nèi)蓄積，對皮膚和肝臟產(chǎn)生毒性作用。 3. 皮膚癥狀：表現(xiàn)為皮膚對光敏感，曝光部位出現(xiàn)水腫、紅斑、水皰等。 4. 肝臟損害：可導(dǎo)致肝功能異常，嚴重時出現(xiàn)肝硬化。 5. 診斷方法：通過血液、尿液卟啉檢測，基因檢測等明確診斷。 6. 治療措施：避免日光照射，使用β-胡蘿卜素，嚴重時可行血漿置換。 總之，原卟啉病雖然罕見，但通過早期診斷和合理治療，能有效控制病情，提高患者生活質(zhì)量。
2024-12-12 10:35
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回答3
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李增沛 主治醫(yī)師
南陽市第一人民醫(yī)院
三級甲等
五官科
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你好原卟啉病(protoporphyria)亦稱紅細胞肝性卟啉病是一種常染色體顯性遺傳性卟啉代謝異常的疾病其臨床特點為自幼年開始身體暴露部位的皮膚出現(xiàn)對日光過敏在暴露處皮膚有灼熱發(fā)癢感和發(fā)紅、水腫等在紅細胞和糞中原卟啉的含量過高但尿內(nèi)不含尿卟啉.
2015-12-03 14:35
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回答2
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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2015-12-03 08:50
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回答1
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劉浩慶 醫(yī)師
肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院
一級
全科
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2015-12-03 08:11
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
