臉部紅腫發(fā)癢，疑似卟啉病，真不好治愈嗎？
臉部紅腫，范圍越來越大。發(fā)癢。服用過敏藥物無明顯效果。十天前。曾經(jīng)治療情況和效果：口服藥，外用爐甘石想得到怎樣的幫助：您今天說我患的可能是卟啉病，我剛才網(wǎng)上查了一些相關(guān)信息，似乎的這個病的人很少，而且不好治愈。是真的嗎？（
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回答1
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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卟啉病是一種相對罕見的疾病，其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，癥狀多樣。包括皮膚癥狀、神經(jīng)癥狀等。治療有一定難度，但并非完全不可治愈。卟啉病的治療方法多樣，包括避免誘因、藥物治療、對癥治療等。 1.發(fā)病機(jī)制：卟啉病是由于血紅素生物合成途徑中的酶活性缺乏或降低，導(dǎo)致卟啉或其前體物質(zhì)在體內(nèi)蓄積而引起。 2.癥狀表現(xiàn)：皮膚暴露部位出現(xiàn)紅斑、水皰、潰瘍等，還可能伴有腹痛、神經(jīng)精神癥狀等。 3.診斷方法：通過檢測血液、尿液中的卟啉及其前體物質(zhì)，以及基因檢測等進(jìn)行診斷。 4.治療方法：避免誘因如日曬、飲酒等；藥物治療如使用羥氯喹、β-胡蘿卜素等；對癥治療如止痛、緩解神經(jīng)癥狀等。 5.預(yù)后情況：部分患者經(jīng)過規(guī)范治療，癥狀可得到有效控制，生活質(zhì)量得以改善。 總之，卟啉病雖然治療有挑戰(zhàn)，但只要早期診斷、積極治療，并注意生活中的防護(hù)，病情是可以得到控制和改善的。
2025-01-14 00:29
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
