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爺爺患肝性卟啉病，這是怎樣一種??？

2025-01-14 09:53 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 卟啉病

問(wèn)題：

爺爺肝不好，不過(guò)我們平時(shí)非常注意的照顧爺爺，但是爺爺還是總是咳嗽，而且臉色不好，最近去體檢的時(shí)候，醫(yī)生檢查出我的爺爺患有肝性卟啉病想得到怎樣的幫助：請(qǐng)問(wèn)肝性卟啉病是一種什么病呀？（

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

崔立靜醫(yī)師

中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院

一級(jí)

內(nèi)科

肝性卟啉病是一種由于卟啉代謝紊亂引起的疾病，涉及肝臟功能異常，癥狀多樣，包括皮膚癥狀、神經(jīng)精神癥狀等，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，治療方法也有多種。 1.發(fā)病機(jī)制：卟啉是人體內(nèi)的一種物質(zhì)，其代謝過(guò)程受多種酶的調(diào)控。在肝性卟啉病中，相關(guān)酶的缺陷或功能障礙導(dǎo)致卟啉合成與代謝失衡。 2.癥狀表現(xiàn)：皮膚癥狀如光敏感、水皰、潰瘍等；神經(jīng)精神癥狀如腹痛、肢體疼痛、抽搐、精神錯(cuò)亂等。 3.診斷方法：通過(guò)血液、尿液檢測(cè)卟啉及其代謝產(chǎn)物，結(jié)合癥狀和家族史進(jìn)行診斷。 4.治療手段：包括避免誘因，如戒酒、避免使用某些藥物；靜脈輸注葡萄糖；使用血紅素制劑等。 5.預(yù)后情況：病情嚴(yán)重程度不同，預(yù)后也有所差異。早期診斷和治療有助于改善預(yù)后。總之，肝性卟啉病是一種相對(duì)少見(jiàn)但復(fù)雜的疾病，需要綜合多種方法進(jìn)行診斷和治療，患者和家屬應(yīng)積極配合醫(yī)生，以提高生活質(zhì)量。
2025-01-14 13:47

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什么是卟啉病? 　　卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過(guò)一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱(chēng)紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類(lèi)。主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。查看全文»

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