大舅公患遺傳性凝血因子缺乏是怎么回事
大舅公最近工作做回家感覺全身沒有力氣，有時(shí)都快暈倒的感覺，有時(shí)還常伴有發(fā)燒的癥狀，后來去醫(yī)院檢查，醫(yī)生說我得了遺傳性凝血因子缺乏，這個(gè)病怎么回事
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回答4
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院
二級(jí)甲等
兒科
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遺傳性凝血因子缺乏是一種由于遺傳因素導(dǎo)致凝血因子數(shù)量不足或功能異常的疾病，表現(xiàn)為易出血、發(fā)熱、乏力等。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，涉及基因突變、遺傳方式、凝血過程異常等。 1.遺傳方式：可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和 X 連鎖遺傳等。不同遺傳方式導(dǎo)致發(fā)病概率和癥狀嚴(yán)重程度有所不同。 2.基因突變：基因突變是導(dǎo)致遺傳性凝血因子缺乏的根本原因，如凝血因子基因的缺失、插入或點(diǎn)突變等。 3.凝血因子異常：常見的如凝血因子 VIII 缺乏、凝血因子 IX 缺乏等，會(huì)影響凝血過程，導(dǎo)致出血傾向增加。 4.癥狀表現(xiàn)：患者容易出現(xiàn)皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血，嚴(yán)重時(shí)可有關(guān)節(jié)腔出血、內(nèi)臟出血等。 5.診斷方法：通過凝血功能檢查、基因檢測(cè)等明確診斷。 遺傳性凝血因子缺乏需要及時(shí)診斷和治療，患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和受傷，定期復(fù)查凝血功能。
2025-01-14 04:37
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回答3
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級(jí)
外科
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您好，可每4～6周給以FⅩⅢ濃縮劑或冷沉淀進(jìn)行預(yù)防性治療。有研究表明，應(yīng)用血漿來源的FⅩⅢ濃縮劑可以有效的預(yù)防和治療出血。當(dāng)然要到醫(yī)院進(jìn)行詳細(xì)檢查和治療，不要隨意吃藥。
2015-12-14 05:48
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回答2
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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遺傳性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一種罕見的隱性遺傳性凝血因子缺乏，遺傳性凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血激活途徑中最后一個(gè)被激活的蛋白主要作用是使纖維蛋白鏈α與γ發(fā)生交聯(lián)，使形成的血凝塊對(duì)纖溶作用的抵抗增強(qiáng)。血漿中該因子為一個(gè)四聚體分子由2個(gè)催化A亞單位(FⅩⅢ-A)和2個(gè)載體B亞單位(FⅩⅢB)組成。FⅩⅢ和凝血酶原缺乏可能是2種最為罕見的隱性遺傳性凝血因子缺乏(1/200萬）。
2015-12-14 04:51
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回答1
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李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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遺傳性凝血因子ⅩⅢ缺乏的出血表現(xiàn)通常比較嚴(yán)重，特別是在兒童期即可能發(fā)生致命性的臍帶出血和中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血。在80%的未接受治療的患者中可能發(fā)生臍帶出血，而中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血的比率也高達(dá)30%。
2015-12-13 17:23
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