血色病伴多種癥狀如何應(yīng)對(duì)?
歲問(wèn)題描述:約7-8年前胡須停長(zhǎng),陰毛等男性第二特征減退,2006年10月隨去醫(yī)院診治,補(bǔ)充雄性激素,2007年3月身體不適酮中毒住院診斷為Ⅰ型糖尿病,注射胰島素,2008年5月又住院,檢查有少量胸腔液并伴心.脾.肝肥大和心律不齊(房顫),后檢查血清鐵蛋白8140,現(xiàn)確診為血色病,進(jìn)行放血和靜脈注射去鐵治療2星期,檢查血清鐵蛋白3530,癥狀減輕,但有時(shí)心律仍不齊(房顫)和排尿不暢.謝謝!!!
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回答3
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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李華卿 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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血色病是一種罕見(jiàn)的鐵代謝障礙疾病,常伴有多系統(tǒng)損害。患者出現(xiàn)心律不齊、排尿不暢等癥狀,需要綜合治療,包括藥物治療、放血治療等。同時(shí),要注意生活方式的調(diào)整和定期復(fù)查。 1. 疾病原理:血色病是由于鐵吸收過(guò)多或代謝異常,導(dǎo)致體內(nèi)鐵過(guò)載,沉積在器官組織中引起損害。 2. 癥狀表現(xiàn):除了胡須、陰毛等第二性征減退,還可能有肝硬化、糖尿病、心肌病、關(guān)節(jié)病等表現(xiàn)。 3. 診斷方法:通過(guò)血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、基因檢測(cè)等明確診斷。 4. 治療方法:放血治療是常用方法,可有效減少鐵負(fù)荷。藥物治療可選用去鐵胺、去鐵酮、地拉羅司等。 5. 生活注意:避免含鐵豐富食物,如動(dòng)物肝臟、紅肉等。適當(dāng)運(yùn)動(dòng),增強(qiáng)體質(zhì)。 6. 定期復(fù)查:監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白、肝功能、心臟功能等指標(biāo)。 血色病雖然罕見(jiàn),但通過(guò)規(guī)范治療和生活調(diào)整,可控制病情,提高生活質(zhì)量?;颊咭獦?shù)立信心,積極配合治療。
2025-01-17 05:28
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回答2
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黃飛龍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
婦產(chǎn)科
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你好1應(yīng)考慮是地貧,應(yīng)進(jìn)行降鐵治療處理的.
2015-12-16 20:23
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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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劉保福 主治醫(yī)師
威縣常屯衛(wèi)生院
一級(jí)甲等
婦產(chǎn)科
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血色病是因組織中鐵的沉積過(guò)多而發(fā)生的全身性疾病.血色病分原發(fā)性和繼發(fā)性兩類.原發(fā)性血色病是一種隱性遺傳性疾病,男性多見(jiàn).繼發(fā)性血色病主要由于嚴(yán)重的慢性貧血(重型β海洋性貧血和再生障礙性貧血)長(zhǎng)期大量輸血(一般在輸血100次以上)以后,造成體內(nèi)鐵貯積過(guò)多所致,也有少數(shù)病例因多年攝入大量藥物性鐵或飲食中的鐵后發(fā)生.相當(dāng)多的患者嗜酒,某些酒中鐵含量較高,酒精又能刺激鐵的吸收,長(zhǎng)期縱酒者肝功能損害也能增加鐵的吸收. 由于病人體內(nèi)許多組織中鐵的沉積過(guò)多,加上纖維組織增生,以至損害臟器的功能.臨床表現(xiàn)為皮膚色素沉著,肥大性肝硬變和肝功能不正常,糖尿病,心功能紊亂和男性性功能不全等.由于約有50%~90%病人黑色素沉著,皮膚呈青銅色,而且常有糖尿病的表現(xiàn),所以又有人稱它為“青銅色糖尿病”.多數(shù)病人能耐受過(guò)多的鐵貯積而沒(méi)有臨床癥狀. 實(shí)驗(yàn)室檢查:血清鐵增高達(dá)200μg/dl以上,平均約250μg/dl,血清轉(zhuǎn)鐵蛋白的鐵飽和度高達(dá)70%~100%.血漿鐵蛋白常高達(dá)500μg/L.骨髓涂片或切片見(jiàn)含鐵血黃素明顯增多.尿檢,皮膚活檢均見(jiàn)含鐵血黃素,后者尚可見(jiàn)黑色素增多. 去鐵草酰胺試驗(yàn):去鐵草酰胺是一種鐵螯合劑,能與鐵結(jié)合,并促使鐵從尿中排出.先給病人維生素C,每日200毫克,連服7天,然后肌肉注射去鐵草酰胺,每公斤體重10毫克,再測(cè)定24小時(shí)尿中鐵的排泄量,常超過(guò)5毫克或10毫克(正常值不超過(guò)2毫克). 血色病的治療主要是減少體內(nèi)鐵的貯積量,可采用①靜脈放血,最適用于原發(fā)性患者,但不宜用于有貧血的患者.據(jù)國(guó)外的介紹,每周可放血400毫升,至少堅(jiān)持兩年以上,以使血清鐵降至150μg/dl左右,血紅蛋白不低于11g/dl為度.正常后,可將時(shí)間間隔改為3~4個(gè)月放血一次.一般病人能承受而不會(huì)產(chǎn)生不良影響.②用鐵螯合劑,可肌肉注射去鐵草酰胺,每日每公斤體重10毫克,這樣機(jī)體每天可從尿中排出鐵10~20毫克;或在晚上睡眠時(shí),用靜脈緩慢滴注去鐵草酰胺200毫克或更多,這樣每晚可從尿中排出鐵50毫克以上.同時(shí),加用大劑量維生素C,每日1000~1500毫克,有協(xié)同作用.此外,還須對(duì)癥治療.如治療肝硬變,肝和心功能不全,糖尿病等原發(fā)病.性功能不全,用睪酮治療,有助改善.根據(jù)病情,采用各種支持療法,亦屬必要. 如果病人已出現(xiàn)糖尿病,肝功能不全或心力衰竭,僅作一般對(duì)癥治療,也能再活4~5年.如果內(nèi)臟器質(zhì)損壞不明顯時(shí),就采用靜脈放血療法,預(yù)后較好.如果內(nèi)臟器質(zhì)損壞明顯,靜脈放血不僅能防止病情進(jìn)一步發(fā)展,而且會(huì)使癥狀有所改善.
2015-12-16 18:47
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