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小兒低氯性氮質(zhì)血癥綜合征是一種較為復(fù)雜的疾病，治療藥物包括利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、碳酸氫鈉、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等。 1.利尿劑：如呋塞米，能促進(jìn)體內(nèi)多余水分和鹽分的排出，減輕水腫和降低血壓。 2.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：像卡托普利，可改善腎臟的血流動(dòng)力學(xué)，降低尿蛋白。 3.碳酸氫鈉：有助于糾正代謝性酸中毒，維持體內(nèi)酸堿平衡。 4.糖皮質(zhì)激素：例如潑尼松，具有抗炎和免疫抑制作用，適用于免疫因素導(dǎo)致的病情。 5.免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺可抑制異常的免疫反應(yīng)，延緩疾病進(jìn)展。 小兒低氯性氮質(zhì)血癥綜合征的治療需要綜合考慮患兒的具體病情，藥物的使用應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行，同時(shí)密切監(jiān)測(cè)患兒的腎功能、電解質(zhì)等指標(biāo)變化。

除了原發(fā)病治療外，主要是在治療原發(fā)性疾病的同時(shí)補(bǔ)充大量的鈉鹽。一般可用氯化鈉口服，如有酸中毒則給氯化鈉和碳酸氫鈉合劑。發(fā)生急性危象時(shí)，病人常伴有惡心嘔吐，應(yīng)靜脈補(bǔ)充適量的等張氯化鈉(或1/6mmol乳酸鈉)溶液，以糾正水及電解質(zhì)紊亂。如低鈉血癥特別嚴(yán)重，開始時(shí)可靜脈滴注高張性氯化鈉溶液。治療中應(yīng)根據(jù)病人具體情況調(diào)節(jié)鈉鹽攝入量，以不引起水腫或高血壓為度。

氮質(zhì)血癥期應(yīng)行護(hù)腎，控制蛋白攝入量，嚴(yán)重者應(yīng)血液透析治療。