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小兒血管性血友病是一種遺傳性出血性疾病，由血管性血友病因子數(shù)量或質(zhì)量異常導(dǎo)致。其癥狀包括皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血等。治療方法包括補(bǔ)充治療、藥物治療等。 1. 病因：主要是基因突變導(dǎo)致血管性血友病因子異常。 2. 癥狀：除上述常見(jiàn)癥狀外，還可能有胃腸道出血、關(guān)節(jié)出血等。 3. 診斷：通過(guò)出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、血管性血友病因子抗原測(cè)定等檢查確診。 4. 治療： 補(bǔ)充治療：輸注冷沉淀物、新鮮血漿等。 藥物治療：如去氨加壓素、達(dá)那唑、抗纖溶藥物（如氨基己酸）等。 其他治療：避免劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防外傷。 5. 預(yù)后：多數(shù)患者經(jīng)合理治療可控制病情，但嚴(yán)重者可能影響生活質(zhì)量。 小兒血管性血友病需早診斷、早治療，定期復(fù)查，以改善預(yù)后。家長(zhǎng)要關(guān)注孩子的身體狀況，如有異常及時(shí)就醫(yī)。

血管性血友病是常染色體不完全顯性遺傳性疾病。由于血管性血友病因子缺乏或異常，臨床表現(xiàn)為出血、出血時(shí)間延長(zhǎng)。女子的月經(jīng)會(huì)增多，病情可隨年齡增長(zhǎng)而減輕。盡量避免外傷和手術(shù)，如發(fā)生關(guān)節(jié)出血，應(yīng)固定患肢。忌服阿斯匹林等影響凝血藥物。輸新鮮血補(bǔ)充缺乏的因子Ⅷ，為有效的止血措施。

治療治療目的即糾正出血時(shí)間和凝血異常提高血漿中vWF和因子Ⅷ水平因出血時(shí)間只與大分子多聚體有關(guān)因此vWF的來(lái)源及多聚體組成成分非常重要1.患兒需加強(qiáng)護(hù)理避免外傷禁用阿司匹林雙嘧達(dá)莫等抗血小板藥物慎用抗凝藥及溶栓類(lèi)藥物發(fā)熱時(shí)可用對(duì)乙酰氨基酚(撲熱息痛)2.局部止血體表局部出血可壓迫止血或配合冷敷鼻出血或創(chuàng)傷性出血時(shí)可用吸收性明膠海綿或蘸有新鮮血漿的紗布?jí)浩然蛱钊鲅课?.替代治療首選冷沉淀物常用的還有新鮮血液新鮮血漿及新鮮冰凍血漿這些血液制品都含有vWF和因子Ⅷ具有相同的止血效果冷沉淀物10U/kg或新鮮血漿每天10ml/kg可同時(shí)糾正出血時(shí)間及Ⅷ∶C的減少vWF半衰期36h輕癥出血者通常輸注1次即可控制出血重癥出血者1次/d維持3～4天維持劑量減半手術(shù)前后應(yīng)輸新鮮血新鮮血漿或冷沉淀物手術(shù)前2～4h輸血漿10ml/kg可使因子Ⅷ保持在30%以上以后1次/d每次5ml/kg連用10天;或輸冷沉淀物每天10U/kg直至傷口愈合新型因子Ⅷ濃縮制品如Humate-P因含有高分子量的vWF多聚物可替代冷沉淀物劑量20～50U/kg而不含vWF的因子Ⅷ濃縮劑僅能提高因子Ⅷ的水平不能糾正出血時(shí)間一般不作為首選制劑每天15～20U/kg本療法適用于對(duì)DDAVP無(wú)反應(yīng)者2B型及3型vWD患者4.DDAVP(1-脫氨-8-精氨酸加壓素)DDAVP可增加vWF從內(nèi)皮細(xì)胞釋放入血的量但不能糾正多聚物結(jié)構(gòu)的異常只能縮短出血時(shí)間故在拔牙大手術(shù)時(shí)須用冷沉淀物2B型患者忌用因可引起血小板減少使出血加重3型患者因vWF缺乏使用DDAVP無(wú)效劑量為0.2～0.3μg/kg加入30ml生理鹽水中靜脈滴注15～20min滴完每8～12小時(shí)1次;或鼻腔內(nèi)滴注0.25ml(1300μg/ml)2次/d可配合氨基己酸氨甲環(huán)酸等抗纖溶藥物使用不良反應(yīng)有輕微心率加快顏面潮紅DDAVP易導(dǎo)致水潴留引起低鈉血癥和腦水腫使用時(shí)需注意液體出入量平衡　　5.vWF抗體抑制劑大約10%的3型vWD患者在輸入含vWF的血漿制品后會(huì)產(chǎn)生vWF抗體大劑量的人血丙種球蛋白靜脈輸注有效因子Ⅷ和vWF活性增加劑量為1.0/kg1次/d連用2天　　6.其他　　(1)抗纖溶藥物：氨基己酸氨甲環(huán)酸適用于黏膜出血內(nèi)臟出血也用于月經(jīng)過(guò)多拔牙等小手術(shù)該類(lèi)藥物可單純使用或與DDAVP合用　　(2)口服避孕藥：用于治療月經(jīng)過(guò)多　　(3)腎上腺皮質(zhì)激素：對(duì)產(chǎn)生vWF抗體者更為有效　　(4)鐵補(bǔ)：因慢性缺鐵引起缺鐵性貧血者應(yīng)給予鐵劑治療

治療治療目的即糾正出血時(shí)間和凝血異常提高血漿中vWF和因子Ⅷ水平因出血時(shí)間只與大分子多聚體有關(guān)因此vWF的來(lái)源及多聚體組成成分非常重要1.患兒需加強(qiáng)護(hù)理避免外傷禁用阿司匹林雙嘧達(dá)莫等抗血小板藥物慎用抗凝藥及溶栓類(lèi)藥物發(fā)熱時(shí)可用對(duì)乙酰氨基酚(撲熱息痛)2.局部止血體表局部出血可壓迫止血或配合冷敷鼻出血或創(chuàng)傷性出血時(shí)可用吸收性明膠海綿或蘸有新鮮血漿的紗布?jí)浩然蛱钊鲅课?