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小兒巨大血小板綜合征是一種較為罕見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，主要由于血小板膜糖蛋白異常導(dǎo)致。治療藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、促血小板生成藥物等。 1. 糖皮質(zhì)激素：如潑尼松，可抑制免疫反應(yīng)，減少血小板破壞。 2. 免疫抑制劑：像環(huán)孢素，能調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)，緩解病情。 3. 促血小板生成藥物：例如重組人血小板生成素，有助于促進(jìn)血小板的生成。 4. 抗纖溶藥物：如氨甲環(huán)酸，能減少出血癥狀。 5. 止血藥物：像維生素 K?，可增強(qiáng)凝血功能。 小兒巨大血小板綜合征的治療需要綜合考慮患兒的具體情況，藥物治療應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。同時(shí)，家長(zhǎng)要注意觀察患兒的癥狀，定期帶患兒到正規(guī)醫(yī)院復(fù)查。

為常染色體隱性遺傳，生后數(shù)日即可發(fā)病，臨床多見(jiàn)中度出血征。其基本缺陷是血小板膜上糖蛋白Ib（GPIb）缺乏所致的粘附功能減低。血小板計(jì)數(shù)可輕度減少，血小板巨大，約有50％～80％的直徑可達(dá)2.5～8μm（正常1～4μm），大似淋巴細(xì)胞。出血時(shí)間顯著延長(zhǎng)，血塊收縮正常，凝血酶原消耗不佳，血小板粘附試驗(yàn)減低。血小板聚集試驗(yàn)對(duì)ADP、腎上腺素、膠原聚集正常，但對(duì)瑞斯脫霉素或含有Ⅷ因子的牛纖維蛋白原不聚集。因?yàn)镚PIb含有Ⅷ因子/VWF（VonWillebrandfactor）的受體。用單克隆抗體可進(jìn)行確診。無(wú)特效治療，重癥者可輸血小板，但輸血小板后，患者可產(chǎn)生抗血小板膜上糖蛋白Ib抗體，使輸入的血小板壽命縮短。此病病程較長(zhǎng)，但隨年齡增長(zhǎng)，出血或可逐漸減輕?！　?

(一)治療　　1.護(hù)理在診斷明確的病兒，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)盡量向家長(zhǎng)說(shuō)明病情，告訴家長(zhǎng)如何護(hù)理孩子，教育孩子自我保護(hù)，避免外傷，減少出血?！　?.局部出血不重時(shí)，多可用吸收性明膠海綿、凝血酶等壓迫止血，青春期月經(jīng)過(guò)多時(shí)可采用避孕藥如炔雌醇/炔諾酮(復(fù)方炔諾酮)以控制月經(jīng)量?！　?.1-脫氧-8-精氨酸加壓素(DDAVP)本藥可提高血漿凝血因子Ⅷ活性和抗利尿作用，但對(duì)儲(chǔ)存池的病人使用亦有效。DDAVP0.2～0.3μg/kg皮下注射或溶于20ml生理鹽水中緩慢靜注，可使60%～70%的儲(chǔ)存池病病人改善臨床出血癥狀，出血時(shí)間縮短或恢復(fù)正常，但對(duì)BSS及GT病人常無(wú)效?！　?.嚴(yán)重出血嚴(yán)重出血者需輸注血小板濃縮制劑，反復(fù)輸注易產(chǎn)生抗小板抗體而失效，因此有條件者宜做ABO及HLA配型，給予去白細(xì)胞的同型血小板制劑，不易引起同種免疫。對(duì)于已產(chǎn)生抗血小板抗體的病人，可使用血漿交換以減少抗體后再輸同型血小板制劑，有時(shí)可靜脈給予人血丙種球蛋白亦有幫助。　　5.骨髓移植或基因治療嚴(yán)重的病兒如能找到合適的供體可進(jìn)行異基因骨髓移植、臍血干細(xì)胞移植，一旦成功即可根治。基因治療正在研究中，目前尚無(wú)成功的報(bào)道。