原卟啉病是怎么回事及如何應(yīng)對？
我一直都是很倒霉的，我竟讓都會得了這么少人得的病的啊，我現(xiàn)在都是不知道怎么辦了，我現(xiàn)在都是得了原卟啉病的啊，我一直都是沒有好轉(zhuǎn)的，我的病情只是一直穩(wěn)定的，我現(xiàn)在想要的是根治的啊，我很傷心的啊。想得到怎樣的幫助：請問一下你得了原卟啉病的病人都是怎么回事的??？（
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回答1
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李華卿 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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原卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病，由于血紅素生物合成途徑中的酶缺陷導(dǎo)致。其發(fā)病機制復(fù)雜，癥狀多樣，治療方法也有多種。包括避免誘因、藥物治療、光防護等。 1.發(fā)病機制：原卟啉在體內(nèi)蓄積，導(dǎo)致皮膚對光敏感，出現(xiàn)紅斑、水皰等癥狀。 2.癥狀表現(xiàn)：皮膚暴露部位如手、臉等在光照后出現(xiàn)疼痛、瘙癢、紅腫，嚴(yán)重時可形成潰瘍。還可能有肝功能異常、貧血等。 3.診斷方法：通過血液檢測原卟啉水平、肝功能檢查、基因檢測等明確診斷。 4.治療藥物：可使用β-胡蘿卜素、維生素 B6、考來烯胺等藥物。 5.日常防護：避免陽光直射，使用防曬霜、遮陽傘等，穿著長袖衣物。 6.飲食注意：避免飲酒，減少含鐵豐富的食物攝入。 原卟啉病雖然較為罕見，但通過合理的治療和防護措施，能夠有效控制病情，提高生活質(zhì)量。患者應(yīng)保持積極的心態(tài)，配合治療，并定期復(fù)查。
2025-02-18 04:44
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
