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肝性卟啉病是什么？

2025-02-18 10:56 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

已經(jīng)有一個(gè)多月的時(shí)間了，我總是斷斷續(xù)續(xù)的感覺(jué)自己的肝部有些不舒服，我以為是自己最近喝酒喝多了造成的，但一直也不見(jiàn)好轉(zhuǎn)了，后來(lái)檢查了我才知道是肝性卟啉病想得到怎樣的幫助：什么是肝性卟啉病?（

回答1
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崔立靜醫(yī)師

中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院

一級(jí)

內(nèi)科

肝性卟啉病是一種由于血紅素生物合成途徑中的酶活性缺乏，引起卟啉或其前體物質(zhì)在體內(nèi)蓄積而導(dǎo)致的疾病，包括急性間歇性卟啉病、遲發(fā)性皮膚卟啉病等類型。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，癥狀多樣，診斷和治療也有一定難度。 1.發(fā)病機(jī)制：卟啉代謝過(guò)程中某些關(guān)鍵酶的缺陷，導(dǎo)致卟啉合成異常。 2.癥狀表現(xiàn)：常有腹部疼痛、神經(jīng)精神癥狀、皮膚損害等。 3.診斷方法：通過(guò)檢測(cè)尿液、血液中的卟啉及其前體物質(zhì)，結(jié)合癥狀進(jìn)行診斷。 4.治療手段：包括避免誘因，如減少酒精攝入；使用藥物，如氯高鐵血紅素、葡萄糖等。 5.日常注意：患者應(yīng)注意休息，避免勞累和感染，保持良好的生活習(xí)慣。總之，肝性卟啉病是一種較為復(fù)雜的疾病，需要綜合多種因素進(jìn)行診斷和治療。患者應(yīng)積極配合醫(yī)生，遵循醫(yī)囑，以提高生活質(zhì)量，控制病情發(fā)展。
2025-02-19 04:14

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什么是卟啉病? 　　卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過(guò)一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。查看全文»

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