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肖起濤 主治醫(yī)師
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皮膚卟啉病是一種罕見的代謝障礙性疾病,由卟啉代謝紊亂引起,癥狀多樣,病因復(fù)雜,治療方法也因人而異。包括遺傳因素、環(huán)境因素、藥物影響、免疫異常和其他未知因素等。 1.遺傳因素:部分患者存在遺傳缺陷,導(dǎo)致卟啉代謝相關(guān)酶的異常。 2.環(huán)境因素:如長期暴露在陽光下,紫外線可能激發(fā)卟啉的毒性作用。 3.藥物影響:某些藥物可能干擾卟啉代謝,如磺胺類藥物。 4.免疫異常:自身免疫功能失調(diào),影響卟啉代謝過程。 5.其他未知因素:目前仍有部分發(fā)病機(jī)制尚不明確。 總之,皮膚卟啉病雖然罕見,但通過早期診斷和合理治療,可以有效控制癥狀,提高患者生活質(zhì)量。患者應(yīng)避免誘因,如減少日曬,避免使用可能致病的藥物。一旦出現(xiàn)相關(guān)癥狀,應(yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院的皮膚科就診。
2025-02-19 01:53
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張俊相 住院醫(yī)師
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皮膚卟啉病是血紅素生物合成過程中因遺傳缺陷或后天原因致其中間產(chǎn)物——卟啉和(或)卟啉前體的產(chǎn)生和排泄增多,并在體內(nèi)積聚而產(chǎn)生的一組以光敏性皮膚損害表現(xiàn)為主的疾病。
2015-12-25 20:34
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物,與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白,其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病,系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病,可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚,臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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