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19 歲 10 月 27 日發(fā)病,腳踝腫大,先天性溶血性貧血咋回事

患者年齡:19發(fā)病時間:10月27日主要表現(xiàn):腳踝腫大醫(yī)生診斷及化驗結(jié)果:先天性溶血性貧血

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    先天性溶血性貧血是一種由于遺傳因素導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞速度超過骨髓造血代償能力的疾病。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,包括紅細(xì)胞膜異常、紅細(xì)胞酶缺乏、血紅蛋白異常等。治療方法多樣,包括藥物治療、輸血治療、脾切除等。 1.發(fā)病機(jī)制: 紅細(xì)胞膜異常:如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,膜結(jié)構(gòu)和功能異常使紅細(xì)胞易被破壞。 紅細(xì)胞酶缺乏:如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏,影響紅細(xì)胞代謝。 血紅蛋白異常:如地中海貧血,異常血紅蛋白導(dǎo)致紅細(xì)胞功能障礙。 自身免疫因素:自身抗體攻擊紅細(xì)胞,加速其破壞。 其他:如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,是一種獲得性造血干細(xì)胞克隆性疾病。 2.治療方法: 藥物治療:如糖皮質(zhì)激素(潑尼松、地塞米松)、免疫抑制劑(環(huán)孢素、硫唑嘌呤)等,抑制免疫反應(yīng)。 輸血治療:改善貧血癥狀,但長期輸血可能導(dǎo)致鐵過載。 脾切除:適用于脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致的溶血性貧血。 造血干細(xì)胞移植:對于嚴(yán)重病例,是一種可能的根治方法。 其他治療:如補(bǔ)充葉酸等造血原料。 先天性溶血性貧血需要綜合治療,患者應(yīng)定期復(fù)查,遵循醫(yī)囑調(diào)整治療方案,以控制病情,提高生活質(zhì)量。

    2025-02-19 16:26
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就醫(yī)問藥

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什么是溶血性貧血?   溶血性貧血(hemolytic anemia)是由于各種導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短,紅細(xì)胞破壞加速,而骨髓造血增強(qiáng)但不足代償紅細(xì)胞消耗所致的一組貧血。紅細(xì)胞在血液循環(huán)中正常壽命是90~120天,每天約有1%的紅細(xì)胞衰老破壞而從血液中被清除,同時骨髓釋放相同數(shù)量的新生紅細(xì)胞進(jìn)入血液,機(jī)體自然消亡的紅細(xì)胞和新生成的紅細(xì)胞數(shù)量處于動態(tài)平衡狀態(tài),使紅細(xì)胞總量保持恒定。引起溶血性貧血(以下簡稱溶貧)的疾患使紅細(xì)胞在成熟之前即受到破壞。一般認(rèn)為,當(dāng)紅細(xì)胞的壽命短于15~20天時,即可引起貧血。 查看全文»

黃疸 貧血
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