遺傳性異常纖維蛋白原血癥是如何患病的？
最近老是感到身體不舒服咳嗽有的時候甚至咳血很擔(dān)心自己的身體情況去醫(yī)院檢查后得知是遺傳性異常纖維蛋白原血癥以前也不知道這個病不知道是怎么染上這個病的
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回答4
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王海龍 醫(yī)師
邢臺市威縣第二人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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遺傳性異常纖維蛋白原血癥是一種罕見的遺傳性疾病，其患病原因主要包括基因突變、遺傳方式、蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)異常、凝血功能障礙以及其他相關(guān)因素等。 1.基因突變：這是導(dǎo)致該疾病的根本原因，基因發(fā)生突變影響了纖維蛋白原的合成和結(jié)構(gòu)。 2.遺傳方式：多為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳。 3.蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)異常：突變使得纖維蛋白原的分子結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，影響其正常功能。 4.凝血功能障礙：纖維蛋白原異常導(dǎo)致凝血過程出現(xiàn)問題，易引發(fā)出血癥狀。 5.其他相關(guān)因素：如合并其他疾病、環(huán)境因素等，可能會加重病情。 總之，遺傳性異常纖維蛋白原血癥的患病機(jī)制較為復(fù)雜，一旦確診，應(yīng)積極配合醫(yī)生進(jìn)行治療和管理，以減少并發(fā)癥的發(fā)生，提高生活質(zhì)量。
2025-02-20 15:04
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回答3
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李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好，約40%的異常纖維蛋白原血癥患者是無癥狀的，45%～50%的病例表現(xiàn)為出血病，而剩余的10%～15%的患者表現(xiàn)為血栓性疾病(靜脈或動脈)，或者同時具有出血和血栓形成的傾向。異常纖維蛋白原血癥的出血非常輕微，多表現(xiàn)為軟組織出血、易發(fā)生淤斑和經(jīng)血過多等。雖然手術(shù)中或術(shù)后出血也有報道，但是，多數(shù)情況下都不致有生命危險。
2015-12-27 00:52
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回答2
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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遺傳性異常纖維蛋白原血癥是常染色體顯性遺傳性疾病，具有很高的外顯率，絕大多數(shù)患者是雜合子，但是，文獻(xiàn)中也有少量純合子和復(fù)合雜合子報道。
2015-12-26 14:00
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回答1
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任立存 主治醫(yī)師
重慶渝都生殖醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好本病多數(shù)呈染色體顯性遺傳主要病因是凝血酶-纖維蛋白原反應(yīng)的3個環(huán)節(jié)：①纖維蛋白肽A或B釋放異常;②纖維蛋白原單體聚化異常;③纖維蛋白原單體交聯(lián)缺陷
2015-12-26 11:24
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