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結(jié)締組織病可累及多個(gè)系統(tǒng)，導(dǎo)致多種癥狀。對于出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、右心增大且對復(fù)方環(huán)磷酰胺不耐受的患者，治療方法包括藥物治療、非藥物治療等。常見藥物有波生坦、安立生坦、馬昔騰坦、*、前列環(huán)素類藥物等。同時(shí)，生活方式調(diào)整也很重要。 1. 藥物治療：波生坦可改善肺動(dòng)脈壓力；安立生坦能有效擴(kuò)張血管；馬昔騰坦對肺動(dòng)脈高壓有一定療效；*有助于緩解癥狀；前列環(huán)素類藥物如依前列醇等能調(diào)節(jié)血管功能。但使用藥物均需遵醫(yī)囑。 2. 免疫調(diào)節(jié)：可使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松，抑制免疫反應(yīng)，減輕炎癥。 3. 靶向治療：針對特定的發(fā)病機(jī)制，選擇合適的靶向藥物。 4. 生活方式：避免劇烈運(yùn)動(dòng)，防止加重心肺負(fù)擔(dān)；預(yù)防感染，感染可能加重病情。 5. 定期復(fù)查：監(jiān)測心肺功能、血壓等指標(biāo)，評估治療效果，及時(shí)調(diào)整方案。 結(jié)締組織病引發(fā)的肺動(dòng)脈高壓及右心增大需要綜合治療，患者應(yīng)積極配合醫(yī)生，保持良好心態(tài)，以提高生活質(zhì)量，控制病情進(jìn)展。

結(jié)締組織病是泛指結(jié)締組織受累的疾病.結(jié)締組織構(gòu)成了身體幾乎各個(gè)組織器官系統(tǒng)可以說無處不在許多疾病進(jìn)入多功能衰竭時(shí)都會(huì)影響到結(jié)締組織因此籠統(tǒng)稱結(jié)締組織病不合適.風(fēng)濕性疾病研究關(guān)節(jié)肌肉肌腱及韌帶等病變.但習(xí)慣上把風(fēng)濕性疾病中的彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎干燥綜合征血管炎稱為結(jié)締組織病.結(jié)締組織由細(xì)胞纖維和基質(zhì)3部分組成.按形態(tài)結(jié)構(gòu)可分為固有結(jié)締組織軟骨骨和血液4大類；按纖維排列和纖維組成分為疏松致密脂肪和網(wǎng)狀結(jié)締組織4大類.肌腱韌帶是規(guī)則的致密結(jié)締組織而皮膚的真皮網(wǎng)狀層眼球的鞏膜為不規(guī)則致密結(jié)締組織.由于結(jié)締組織含細(xì)胞少代謝率低因此為不活潑組織.結(jié)締組織分布的廣泛性決定了這類疾病臨床表現(xiàn)的多樣性它常常是多器官多系統(tǒng)損傷因此也導(dǎo)致了治療的艱巨性但又有很多共性如長期不規(guī)則發(fā)熱不同程度的皮膚關(guān)節(jié)內(nèi)臟損害病情反復(fù)緩解與交替反復(fù)發(fā)作血沉增快免疫球蛋白增高抗核抗體陽性抗生素治療無效而糖皮質(zhì)激素治療緩解正因?yàn)樵S多相同之處又導(dǎo)致彌漫性結(jié)締組織病診斷的復(fù)雜性

結(jié)締組織病是泛指結(jié)締組織受累的疾病.結(jié)締組織構(gòu)成了身體幾乎各個(gè)組織器官系統(tǒng)可以說無處不在許多疾病進(jìn)入多功能衰竭時(shí)都會(huì)影響到結(jié)締組織因此籠統(tǒng)稱結(jié)締組織病不合適.風(fēng)濕性疾病研究關(guān)節(jié)肌肉肌腱及韌帶等蹭.但習(xí)慣上把風(fēng)濕性疾病中的彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎干燥綜合征血管炎稱為結(jié)締組織病.結(jié)締組織由細(xì)胞纖維和基質(zhì)3部分組成.按形態(tài)結(jié)構(gòu)可分為固有結(jié)締組織軟骨骨和血液4大類；按纖維排列和纖維組成分為疏松致密脂肪和網(wǎng)狀結(jié)締組織4大類.肌腱韌帶是規(guī)則的致密結(jié)締組織而皮膚的真皮網(wǎng)狀層眼球的鞏膜為不規(guī)則致密結(jié)締組織.由于結(jié)締組織含細(xì)胞少代謝率低因此為不活潑組織.結(jié)締組織分布的廣泛性決定了這類疾病臨床表現(xiàn)的多樣性它常常是多器官多系統(tǒng)損傷因此也導(dǎo)致了治療的艱巨性但又有很多共性如長期不規(guī)則發(fā)熱不同程度的皮膚關(guān)節(jié)內(nèi)臟損害病情反復(fù)緩解與交替反復(fù)發(fā)作血沉增快免疫球蛋白增高抗核抗體陽性抗生素治療無效而糖皮質(zhì)激素治療緩解正因?yàn)樵S多相同之處又導(dǎo)致彌漫性結(jié)締組織病診斷的復(fù)雜性

結(jié)締組織病是泛指結(jié)締組織受累的疾病.結(jié)締組織構(gòu)成了身體幾乎各個(gè)組織器官系統(tǒng)可以說無處不在許多疾病進(jìn)入多功能衰竭時(shí)都會(huì)影響到結(jié)締組織因此籠統(tǒng)稱結(jié)締組織病不合適.風(fēng)濕性疾病研究關(guān)節(jié)肌肉肌腱及韌帶等蹭.但習(xí)慣上把風(fēng)濕性疾病中的彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎干燥綜合征血管炎稱為結(jié)締組織病.結(jié)締組織由細(xì)胞纖維和基質(zhì)3部分組成.按形態(tài)結(jié)構(gòu)可分為固有結(jié)締組織軟骨骨和血液4大類；按纖維排列和纖維組成分為疏松致密脂肪和網(wǎng)狀結(jié)締組織4大類.肌腱韌帶是規(guī)則的致密結(jié)締組織而皮膚的真皮網(wǎng)狀層眼球的鞏膜為不規(guī)則致密結(jié)締組織.由于結(jié)締組織含細(xì)胞少代謝率低因此為不活潑組織.結(jié)締組織分布的廣泛性決定了這類疾病臨床表現(xiàn)的多樣性它常常是多器官多系統(tǒng)損傷因此也導(dǎo)致了治療的艱巨性但又有很多共性如長期不規(guī)則發(fā)熱不同程度的皮膚關(guān)節(jié)內(nèi)臟損害病情反復(fù)緩解與交替反復(fù)發(fā)作血沉增快免疫球蛋白增高抗核抗體陽性抗生素治療無效而糖皮質(zhì)激素治療緩解正因?yàn)樵S多相同之處又導(dǎo)致彌漫性結(jié)締組織病診斷的復(fù)雜性，

結(jié)締組織病是泛指結(jié)締組織受累的疾病.結(jié)締組織構(gòu)成了身體幾乎各個(gè)組織器官系統(tǒng)可以說無處不在許多疾病進(jìn)入多功能衰竭時(shí)都會(huì)影響到結(jié)締組織因此籠統(tǒng)稱結(jié)締組織病不合適.風(fēng)濕性疾病研究關(guān)節(jié)肌肉肌腱及韌帶等蹭.但習(xí)慣上把風(fēng)濕性疾病中的彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎干燥綜合征血管炎稱為結(jié)締組織病.結(jié)締組織由細(xì)胞纖維和基質(zhì)3部分組成.按形態(tài)結(jié)構(gòu)可分為固有結(jié)締組織軟骨骨和血液4大類；按纖維排列和纖維組成分為疏松致密脂肪和網(wǎng)狀結(jié)締組織4大類.肌腱韌帶是規(guī)則的致密結(jié)締組織而皮膚的真皮網(wǎng)狀層眼球的鞏膜為不規(guī)則致密結(jié)締組織.由于結(jié)締組織含細(xì)胞少代謝率低因此為不活潑組織.結(jié)締組織分布的廣泛性決定了這類疾病臨床表現(xiàn)的多樣性它常常是多器官多系統(tǒng)損傷因此也導(dǎo)致了治療的艱巨性但又有很多共性如長期不規(guī)則發(fā)熱不同程度的皮膚關(guān)節(jié)內(nèi)臟損害病情反復(fù)緩解與交替反復(fù)發(fā)作血沉增快免疫球蛋白增高抗核抗體陽性抗生素治療無效而糖皮質(zhì)激素治療緩解正因?yàn)樵S多相同之處又導(dǎo)致彌漫性結(jié)締組織病診斷的復(fù)雜性。