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治療：編輯本段本癥需加強(qiáng)基礎(chǔ)支持療法，采用綜合性治療措施抓緊在患兒昏迷前期及時(shí)處理，有可能提高存活率。主要措施應(yīng)針對：①減少和清除有毒物質(zhì)；②阻止肝壞死和促進(jìn)肝細(xì)胞修復(fù)；③支持療法和對癥治療；④并發(fā)癥的防治；⑤人工肝支持系統(tǒng)和肝移植。

本癥需加強(qiáng)基礎(chǔ)支持療法,采用綜合性治療措施抓緊在患兒昏迷前期及時(shí)處理,有可能提高存活率.主要措施應(yīng)針對：①減少和清除有毒物質(zhì)；②阻止肝壞死和促進(jìn)肝細(xì)胞修復(fù)；③支持療法和對癥治療；④并發(fā)癥的防治；⑤人工肝支持系統(tǒng)和肝移植.1.基礎(chǔ)支持療法(1)嚴(yán)密隔離：患兒應(yīng)住隔離病室,病室應(yīng)消毒,專人護(hù)理鶒進(jìn)行腦電圖,顱內(nèi)壓,B型超聲等監(jiān)護(hù).(2)調(diào)整飲食：肝炎消化道癥狀明顯者應(yīng)限制蛋白質(zhì)(尤其動(dòng)物蛋白質(zhì))的攝入；有昏迷前征象者則應(yīng)嚴(yán)格禁食,其時(shí)間應(yīng)根據(jù)病情而異,一般為3～5天,昏迷情況好轉(zhuǎn)后逐漸進(jìn)食先從少量碳水化合物開始病情穩(wěn)定后逐漸增加蛋白質(zhì)食物.禁食期間每天熱量應(yīng)不少于125.5～167.4kJ/kg(30～40kcaL/kg).適量給予維生素B族,維生素C維生素D,維生素E,維生素K及三磷酸腺苷,輔酶A等以補(bǔ)充營養(yǎng).(3)調(diào)節(jié)水,電解質(zhì)平衡：有低鉀,低鈣,低鎂者應(yīng)及時(shí)糾正.根據(jù)血鈉測定,若無明顯低鈉,則不宜過多補(bǔ)充鈉鹽維持生理需要即可,以防腦水腫禁食期間每天液量應(yīng)嚴(yán)格限制,健康搜索不超過1200ml/m2健康搜索,輸入葡萄糖液以維持營養(yǎng)及供給熱量.低鈣時(shí),每天以10%葡萄糖酸鈣5～10ml靜點(diǎn),每輸入200ml枸櫞酸血液,需另補(bǔ)鈣1g(鈣劑不宜加入所輸血液中).對有代謝性堿中毒時(shí),給25%精氨酸20～60ml靜點(diǎn).低鉀血癥易致代謝性堿中毒誘發(fā)或加重肝性腦病,健康搜索在尿量正常情況下,要及時(shí)補(bǔ)鉀2.促進(jìn)肝細(xì)胞再生(1)胰高血糖素-胰島素療法(G-I療法)：有防止肝細(xì)胞壞死,促進(jìn)肝細(xì)胞再生,改善高氨血癥和調(diào)整氨基酸代謝平衡的作用.二者按適當(dāng)比例配合應(yīng)用可起協(xié)同作用,劑量因年齡而異.常用胰高血糖素0.2～0.8mg,胰島素2～8U(比例為1∶8～1∶10),加入10%葡萄糖溶液100～200ml中靜脈滴注1～2次/d.葡萄糖的量應(yīng)為每單位胰島素4g,療程一般為10～14天.(2)人血白蛋白或血漿鶒：肝衰竭肝臟合成白蛋白的功能發(fā)生障礙,輸入人血白蛋白有助于肝細(xì)胞再生,并能提高血漿膠體滲透壓,減輕腹水和腦水腫；白蛋白還可結(jié)合膽紅素,減輕高膽紅素血癥.輸入新鮮血漿可補(bǔ)充調(diào)理素和補(bǔ)體,增強(qiáng)抗感染能力人血白蛋白每次0.5～1.0g/kg血漿每次25～100ml,二者交替輸入每天或隔天1次.(3)促肝細(xì)胞生長素(HGF)：用法為每天HGF40～80mg加入10%葡萄糖100～200ml中,靜滴,1次/d,療程1～2個(gè)月.3.免疫調(diào)節(jié)治療胸腺素可增強(qiáng)抗病能力鶒,減少合并嚴(yán)重感染.每天10～40mg肌注或靜點(diǎn),或40～80mg,每周2～3次靜點(diǎn).4.并發(fā)癥的防治(1)肝性腦病的處理(見肝性腦病).(2)控制腦水腫(見肝性腦病)(3)消化道出血鶒的防治：①補(bǔ)充凝血因子鶒：注射維生素K110mg,1～2次/d輸注凝血酶復(fù)合因子對由凝血因子減少所致之出血為較有效的措施.制劑系正常人血漿提取物,含濃縮Ⅱ,Ⅷ,Ⅳ,Ⅹ因子,以適量生理鹽水稀釋后靜脈滴注；因其半衰期短,需6～8h注射1次始能控制大出血.②輸新鮮血或血漿：用以補(bǔ)充凝血因子及丟失的血容量.③防治彌漫性血管內(nèi)凝血：若證實(shí)為彌漫性血管內(nèi)凝血導(dǎo)致之出血,應(yīng)以肝素治療,每次1mg(125U)/kg,1～2次/d直至出血被控制.使用過程應(yīng)同時(shí)每天輸新鮮全血,并加強(qiáng)凝血時(shí)間監(jiān)測以防肝素過量出血加?、芙M織胺H2受體拮抗藥：如西咪替丁(甲氰咪呱),每次0.05～0.1g,2～4次/d此藥也可用于預(yù)防性治療,即未發(fā)生出血時(shí)即服用.應(yīng)用此類制劑后,消化道出血明顯減少,出血程度也有所減輕還可配合應(yīng)用冰鹽水加去甲腎上腺素經(jīng)胃管輸入⑤止血藥物：神經(jīng)垂體素5～10U加10%葡萄糖液50～100ml靜點(diǎn),必要時(shí)3～4h后可重復(fù).奧美拉唑(洛賽克)5～20mg靜點(diǎn),1次/d.奧曲肽(octreotide善得定)每次2µg/kg加10%葡萄糖液20ml緩慢靜推,維持量為每次10µg/kg加10%葡萄糖液500～1000ml靜滴20h.生長抑素(施他寧)每次5µg/kg靜注每次以60µg/kg加10%葡萄糖液500～1000ml靜滴12h維持,可連續(xù)使用24～72h.特利加壓素(可利新三甘氨酰基賴氨酸加壓素)開始量0.04mg/kg緩慢靜推,維持量每4小時(shí)1次每次0.02～0.04mg/kg,靜推,維持24～36h,至血止.凝血酶50～200U加NS50～100ml口服,2～8h可重復(fù)應(yīng)用.云南白藥0.1～0.5g,2次/d,口服.(4)改善微循環(huán)：山莨菪堿(654-2)具有解除平滑肌痙攣,擴(kuò)張微血管作用,能明顯改善微循環(huán),減輕肝細(xì)胞損傷鶒用量為0.5～1mg/kg,靜脈注射,2次/d,用至腦病明顯好轉(zhuǎn)時(shí)改為口服,至肝功能恢復(fù)后停藥中藥川芎嗪注射液或復(fù)方丹參注射液,有活血化瘀改善微循環(huán)的功效川芎嗪每天3～4mg/kg,分2次靜脈滴注每次以葡萄糖液稀釋.復(fù)方丹參每次2～4ml,葡萄糖液稀釋靜脈滴注,1～2次/d.二者可任擇其一.(5)防治繼發(fā)感染：肝衰竭患兒很易發(fā)生繼發(fā)感染并發(fā)細(xì)菌真菌感染常為醫(yī)院內(nèi)感染,除嚴(yán)密隔離,室內(nèi)定時(shí)消毒外,發(fā)現(xiàn)感染征兆,應(yīng)早期選用有效抗生素,但應(yīng)避免應(yīng)用損害肝,腎的抗生素及糖皮質(zhì)激素,一般常選青霉素類或抑制革蘭陰性菌細(xì)菌的抗生素發(fā)現(xiàn)真菌感染應(yīng)及時(shí)停用廣譜抗生素.(6)防治肝腎綜合征(HRS)：主要是去除低血鉀,感染,出血等誘因,早期與腎前性腎功能衰竭不能區(qū)別時(shí)可進(jìn)行擴(kuò)容治療,擴(kuò)容后若尿量達(dá)20～30ml/h以上,或超過補(bǔ)液前尿量,可繼續(xù)補(bǔ)液.HRS時(shí)可用血管活性藥,如山莨菪堿(654-2)0.05～1.00mg/(kg·次)靜滴,多巴胺0.05～1.00mg/kg加入葡萄糖液靜點(diǎn)等.早期應(yīng)用利尿藥一旦發(fā)生腎小管壞死鶒,腎功能衰竭則為不可逆性,有少尿無尿時(shí),嚴(yán)格限制液體入量,目前尚缺乏有效治療方法.5.人工肝和肝移植國外開展換血療法,體外肝臟灌洗法人工肝臟或肝臟移植等治療方法,可提高肝衰竭患兒的存活率,已取得了一些經(jīng)驗(yàn)尤其在代謝病導(dǎo)致的小兒肝衰竭采用肝移植的病例我國目前處于起步階段預(yù)后：本病癥病死率高經(jīng)積極救治,采用綜合治療措施,防止發(fā)生并發(fā)癥可使患兒病情穩(wěn)定存活,小兒比成人預(yù)后稍好.

肝衰竭又稱暴發(fā)型肝炎,及重型肝炎是各種原因(在我國以病毒性肝炎最為常見)導(dǎo)致肝細(xì)胞廣泛壞死或肝功能急劇嚴(yán)重?fù)p害,引起的極為兇險(xiǎn)的臨床癥候群.是所有肝病重癥化的結(jié)局.流行病學(xué)：本癥病死率極高,本癥需加強(qiáng)基礎(chǔ)支持療法,采用綜合性治療措施抓緊在患兒昏迷前期及時(shí)處理,有可能提高存活率.主要措施應(yīng)針對：①減少和清除有毒物質(zhì)；②阻止肝壞死和促進(jìn)肝細(xì)胞修復(fù)；③支持療法和對癥治療；④并發(fā)癥的防治；⑤人工肝支持系統(tǒng)和肝移植.1.基礎(chǔ)支持療法(1)嚴(yán)密隔離：患兒應(yīng)住隔離病室,病室應(yīng)消毒,專人護(hù)理鶒進(jìn)行腦電圖,顱內(nèi)壓,B型超聲等監(jiān)護(hù).(2)調(diào)整飲食：肝炎消化道癥狀明顯者應(yīng)限制蛋白質(zhì)(尤其動(dòng)物蛋白質(zhì))的攝入；有昏迷前征象者則應(yīng)嚴(yán)格禁食,其時(shí)間應(yīng)根據(jù)病情而異,一般為3～5天,昏迷情況好轉(zhuǎn)后逐漸進(jìn)食先從少量碳水化合物開始病情穩(wěn)定后逐漸增加蛋白質(zhì)食物.禁食期間每天熱量應(yīng)不少于125.5～167.4kJ/kg(30～40kcaL/kg).適量給予維生素B族,維生素C維生素D,維生素E,維生素K及三磷酸腺苷,輔酶A等以補(bǔ)充營養(yǎng).(3)調(diào)節(jié)水,電解質(zhì)平衡：有低鉀,低鈣,低鎂者應(yīng)及時(shí)糾正.根據(jù)血鈉測定,若無明顯低鈉,則不宜過多補(bǔ)充鈉鹽維持生理需要即可,以防腦水腫禁食期間每天液量應(yīng)嚴(yán)格限制,健康搜索不超過1200ml/m2健康搜索,輸入葡萄糖液以維持營養(yǎng)及供給熱量.低鈣時(shí),每天以10%葡萄糖酸鈣5～10ml靜點(diǎn),每輸入200ml枸櫞酸血液,需另補(bǔ)鈣1g(鈣劑不宜加入所輸血液中).對有代謝性堿中毒時(shí),給25%精氨酸20～60ml靜點(diǎn).低鉀血癥易致代謝性堿中毒誘發(fā)或加重肝性腦病,健康搜索在尿量正常情況下,要及時(shí)補(bǔ)鉀2.促進(jìn)肝細(xì)胞再生(1)胰高血糖素-胰島素療法(G-I療法)：有防止肝細(xì)胞壞死,促進(jìn)肝細(xì)胞再生,改善高氨血癥和調(diào)整氨基酸代謝平衡的作用.(2)人血白蛋白或血漿鶒：肝衰竭肝臟合成白蛋白的功能發(fā)生障礙,輸入人血白蛋白有助于肝細(xì)胞再生,并能提高血漿膠體滲透壓,減輕腹水和腦水腫；白蛋白還可結(jié)合膽紅素,減輕高膽紅素血癥.輸入新鮮血漿可補(bǔ)充調(diào)理素和補(bǔ)體,增強(qiáng)抗感染能力3)促肝細(xì)胞生長素(HGF3.免疫調(diào)節(jié)治療胸腺素可增強(qiáng)抗病能力鶒,減少合并嚴(yán)重感染.本病癥病死率高經(jīng)積極救治,采用綜合治療措施,防止發(fā)生并發(fā)癥可使患兒病情穩(wěn)定存活,小兒比成人預(yù)后稍好.

(一)治療本癥需加強(qiáng)基礎(chǔ)支持療法采用綜合性治療措施抓緊在患兒昏迷前期及時(shí)處理有可能提高存活率主要措施應(yīng)針對：　?、贉p少和清除有毒物質(zhì);　?、谧柚垢螇乃篮痛龠M(jìn)肝細(xì)胞修復(fù);　?、壑С织煼ê蛯ΠY治療;　　④并發(fā)癥的防治;　?、萑斯じ沃С窒到y(tǒng)和肝移植　　1.基礎(chǔ)支持療法　　(1)嚴(yán)密隔離：患兒應(yīng)住隔離病室病室應(yīng)消毒專人護(hù)理進(jìn)行腦電圖顱內(nèi)壓B型超聲等監(jiān)護(hù)　　(2)調(diào)整飲食：肝炎消化道癥狀明顯者應(yīng)限制蛋白質(zhì)(尤其動(dòng)物蛋白質(zhì))的攝入;有昏迷前征象者則應(yīng)嚴(yán)格禁食其時(shí)間應(yīng)根據(jù)病情而異,一般為3～5天昏迷情況好轉(zhuǎn)后逐漸進(jìn)食先從少量碳水化合物開始病情穩(wěn)定后逐漸增加蛋白質(zhì)食物禁食期間每天熱量應(yīng)不少于125.5～167.4kJ/kg(30～40kcaL/kg)適量給予維生素B族維生素C維生素D維生素E維生素K及三磷酸腺苷輔酶A等以補(bǔ)充營養(yǎng)　　(3)調(diào)節(jié)水電解質(zhì)平衡：有低鉀低鈣低鎂者應(yīng)及時(shí)糾正根據(jù)血鈉測定若無明顯低鈉則不宜過多補(bǔ)充鈉鹽維持生理需要即可,以防腦水腫禁食期間每天液量應(yīng)嚴(yán)格限制不超過1200ml/m2輸入葡萄糖液以維持營養(yǎng)及供給熱量低鈣時(shí)每天以10%葡萄糖酸鈣5～10ml靜點(diǎn)每輸入200ml枸櫞酸血液需另補(bǔ)鈣1g(鈣劑不宜加入所輸血液中)對有代謝性堿中毒時(shí)給25%精氨酸20～60ml靜點(diǎn)低鉀血癥易致代謝性堿中毒誘發(fā)或加重肝性腦病在尿量正常情況下要及時(shí)補(bǔ)鉀　　2.促進(jìn)肝細(xì)胞再生　　(1)胰高血糖素-胰島素療法(G-I療法)：有防止肝細(xì)胞壞死促進(jìn)肝細(xì)胞再生改善高氨血癥和調(diào)整氨基酸代謝平衡的作用二者按適當(dāng)比例配合應(yīng)用可起協(xié)同作用劑量因年齡而異常用胰高血糖素0.2～0.8mg胰島素2～8U(比例為1∶8～1∶10)加入10%葡萄糖溶液100～200ml中靜脈滴注1～2次/d葡萄糖的量應(yīng)為每單位胰島素4g療程一般為10～14天　　(2)人血白蛋白或血漿：肝衰竭肝臟合成白蛋白的功能發(fā)生障礙輸入人血白蛋白有助于肝細(xì)胞再生并能提高血漿膠體滲透壓減輕腹水和腦水腫;白蛋白還可結(jié)合膽紅素減輕高膽紅素血癥輸入新鮮血漿可補(bǔ)充調(diào)理素和補(bǔ)體增強(qiáng)抗感染能力人血白蛋白每次0.5～1.0g/kg血漿每次25～100ml二者交替輸入每天或隔天1次　　(3)促肝細(xì)胞生長素(HGF)：用法為每天HGF40～80mg加入10%葡萄糖100～200ml中靜滴1次/d療程1～2個(gè)月　　3.免疫調(diào)節(jié)治療胸腺素可增強(qiáng)抗病能力減少合并嚴(yán)重感染每天10～40mg肌注或靜點(diǎn)或40～80mg每周2～3次靜點(diǎn)　　4.并發(fā)癥的防治　　(1)肝性腦病的處理(見肝性腦病)　　(2)控制腦水腫(見肝性腦病)　　(3)消化道出血的防治：　?、傺a(bǔ)充凝血因子：注射維生素K110mg1～2次/d輸注凝血酶復(fù)合因子對由凝血因子減少所致之出血為較有效的措施制劑系正常人血漿提取物含濃縮ⅡⅧⅣⅩ因子以適量生理鹽水稀釋后靜脈滴注;因其半衰期短需6～8h注射1次始能控制大出血　?、谳斝迈r血或血漿：用以補(bǔ)充凝血因子及丟失的血容量　?、鄯乐螐浡匝軆?nèi)凝血：若證實(shí)為彌漫性血管內(nèi)凝血導(dǎo)致之出血應(yīng)以肝素治療每次1mg(125U)/kg1～2次/d直至出血被控制使用過程應(yīng)同時(shí)每天輸新鮮全血并加強(qiáng)凝血時(shí)間監(jiān)測以防肝素過量出血加劇　?、芙M織胺H2受體拮抗藥：如西咪替丁(甲氰咪呱)每次0.05～0.1g2～4次/d此藥也可用于預(yù)防性治療即未發(fā)生出血時(shí)即服用應(yīng)用此類制劑后消化道出血明顯減少出血程度也有所減輕還可配合應(yīng)用冰鹽水加去甲腎上腺素經(jīng)胃管輸入　?、葜寡幬铮荷窠?jīng)垂體素5～10U加10%葡萄糖液50～100ml靜點(diǎn)必要時(shí)3～4h后可重復(fù)奧美拉唑(洛賽克)5～20mg靜點(diǎn)1次/d奧曲肽(octreotide善得定)每次2µg/kg加10%葡萄糖液20ml緩慢靜推維持量為每次10µg/kg加10%葡萄糖液500～1000ml靜滴20h生長抑素(施他寧)每次5µg/kg靜注每次以60µg/kg加10%葡萄糖液500～1000ml靜滴12h維持可連續(xù)使用24～72h特利加壓素(可利新三甘氨?；嚢彼峒訅核?開始量0.04mg/kg緩慢靜推維持量每4小時(shí)1次每次0.02～0.04mg/kg靜推維持24～36h至血止凝血酶50～200U加NS50～100ml口服2～8h可重復(fù)應(yīng)用云南白藥0.1～0.5g2次/d口服　　(4)改善微循環(huán)：山莨菪堿(654-2)具有解除平滑肌痙攣擴(kuò)張微血管作用能明顯改善微循環(huán)減輕肝細(xì)胞損傷用量為0.5～1mg/kg靜脈注射2次/d用至腦病明顯好轉(zhuǎn)時(shí)改為口服至肝功能恢復(fù)后停藥中藥川芎嗪注射液或復(fù)方丹參注射液有活血化瘀改善微循環(huán)的功效川芎嗪每天3～4mg/kg分2次靜脈滴注每次以葡萄糖液稀釋復(fù)方丹參每次2～4ml葡萄糖液稀釋靜脈滴注1～2次/d二者可任擇其一　　(5)防治繼發(fā)感染：肝衰竭患兒很易發(fā)生繼發(fā)感染并發(fā)細(xì)菌真菌感染常為醫(yī)院內(nèi)感染除嚴(yán)密隔離室內(nèi)定時(shí)消毒外發(fā)現(xiàn)感染征兆應(yīng)早期選用有效抗生素但應(yīng)避免應(yīng)用損害肝腎的抗生素及糖皮質(zhì)激素一般常選青霉素類或抑制革蘭陰性菌細(xì)菌的抗生素發(fā)現(xiàn)真菌感染應(yīng)及時(shí)停用廣譜抗生素　　(6)防治肝腎綜合征(HRS)：主要是去除低血鉀感染出血等誘因早期與腎前性腎功能衰竭不能區(qū)別時(shí)可進(jìn)行擴(kuò)容治療擴(kuò)容后若尿量達(dá)20～30ml/h以上或超過補(bǔ)液前尿量可繼續(xù)補(bǔ)液HRS時(shí)可用血管活性藥如山莨菪堿(654-2)0.05～1.00mg/(kg·次)靜滴多巴胺0.05～1.00mg/kg加入葡萄糖液靜點(diǎn)等早期應(yīng)用利尿藥一旦發(fā)生腎小管壞死腎功能衰竭則為不可逆性有少尿無尿時(shí)嚴(yán)格限制液體入量目前尚缺乏有效治療方法　　5.人工肝和肝移植國外開展換血療法體外肝臟灌洗法人工肝臟或肝臟移植等治療方法可提高肝衰竭患兒的存活率已取得了一些經(jīng)驗(yàn)尤其在代謝病導(dǎo)致的小兒肝衰竭采用肝移植的病例我國目前處于起步階段　　(二)預(yù)后本病癥病死率高經(jīng)積極救治采用綜合治療措施防止發(fā)生并發(fā)癥可使患兒病情穩(wěn)定存活小兒比成人預(yù)后稍好

1.感染病毒性肝炎占首位近年來以乙型肝炎病毒所致者明顯增多.此外,EB病毒皰疹病毒巨細(xì)胞病毒等均可引起.2.中毒包括異煙肼,利福平對乙酰氨基酚和四環(huán)素等藥物中毒毒蕈等食物中毒以及四氯化碳等化學(xué)物中毒,毒蛇咬傷等3.遺傳性代謝缺陷少數(shù)肝豆?fàn)詈俗冃?半乳糖血癥,果糖不耐受癥,酪氨酸血癥和糖原累積癥Ⅳ型等也可以發(fā)生肝功能衰竭.4.其他(1)肝臟腦脂肪變性綜合征鶒瑞氏綜合征(Reye’ssyndrome).(2)嚴(yán)重復(fù)合創(chuàng)傷大手術(shù),大面積燒傷,敗血癥,缺血缺氧性損害,各種原因的休克等.(3)其他侵犯肝臟的疾病如惡性增生性組織細(xì)胞病郎漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥等本癥需加強(qiáng)基礎(chǔ)支持療法,采用綜合性治療措施抓緊在患兒昏迷前期及時(shí)處理,有可能提高存活率.主要措施應(yīng)針對：①減少和清除有毒物質(zhì)；②阻止肝壞死和促進(jìn)肝細(xì)胞修復(fù)；③支持療法和對癥治療；④并發(fā)癥的防治；⑤人工肝支持系統(tǒng)和肝移植.1.基礎(chǔ)支持療法(1)嚴(yán)密隔離：患兒應(yīng)住隔離病室,病室應(yīng)消毒,專人護(hù)理鶒進(jìn)行腦電圖,顱內(nèi)壓,B型超聲等監(jiān)護(hù).(2)調(diào)整飲食：肝炎消化道癥狀明顯者應(yīng)限制蛋白質(zhì)(尤其動(dòng)物蛋白質(zhì))的攝入；有昏迷前征象者則應(yīng)嚴(yán)格禁食,其時(shí)間應(yīng)根據(jù)病情而異,一般為3～5天,昏迷情況好轉(zhuǎn)后逐漸進(jìn)食先從少量碳水化合物開始病情穩(wěn)定后逐漸增加蛋白質(zhì)食物.禁食期間每天熱量應(yīng)不少于125.5～167.4kJ/kg(30～40kcaL/kg).適量給予維生素B族,維生素C維生素D,維生素E,維生素K及三磷酸腺苷,輔酶A等以補(bǔ)充營養(yǎng).(3)調(diào)節(jié)水,電解質(zhì)平衡：有低鉀,低鈣,低鎂者應(yīng)及時(shí)糾正.根據(jù)血鈉測定,若無明顯低鈉,則不宜過多補(bǔ)充鈉鹽維持生理需要即可,以防腦水腫禁食期間每天液量應(yīng)嚴(yán)格限制,健康搜索不超過1200ml/m2健康搜索,輸入葡萄糖液以維持營養(yǎng)及供給熱量.低鈣時(shí),每天以10%葡萄糖酸鈣5～10ml靜點(diǎn),每輸入200ml枸櫞酸血液,需另補(bǔ)鈣1g(鈣劑不宜加入所輸血液中).對有代謝性堿中毒時(shí),給25%精氨酸20～60ml靜點(diǎn).低鉀血癥易致代謝性堿中毒誘發(fā)或加重肝性腦病,健康搜索在尿量正常情況下,要及時(shí)補(bǔ)鉀2.促進(jìn)肝細(xì)胞再生(1)胰高血糖素-胰島素療法(G-I療法)：有防止肝細(xì)胞壞死,促進(jìn)肝細(xì)胞再生,改善高氨血癥和調(diào)整氨基酸代謝平衡的作用.二者按適當(dāng)比例配合應(yīng)用可起協(xié)同作用,劑量因年齡而異.常用胰高血糖素0.2～0.8mg,胰島素2～8U(比例為1∶8～1∶10),加入10%葡萄糖溶液100～200ml中靜脈滴注1～2次/d.葡萄糖的量應(yīng)為每單位胰島素4g,療程一般為10～14天.(2)人血白蛋白或血漿鶒：肝衰竭肝臟合成白蛋白的功能發(fā)生障礙,輸入人血白蛋白有助于肝細(xì)胞再生,并能提高血漿膠體滲透壓,減輕腹水和腦水腫；白蛋白還可結(jié)合膽紅素,減輕高膽紅素血癥.輸入新鮮血漿可補(bǔ)充調(diào)理素和補(bǔ)體,增強(qiáng)抗感染能力人血白蛋白每次0.5～1.0g/kg血漿每次25～100ml,二者交替輸入每天或隔天1次.(3)促肝細(xì)胞生長素(HGF)：用法為每天HGF40～80mg加入10%葡萄糖100～200ml中,靜滴,1次/d,療程1～2個(gè)月.3.免疫調(diào)節(jié)治療胸腺素可增強(qiáng)抗病能力鶒,減少合并嚴(yán)重感染.每天10～40mg肌注或靜點(diǎn),或40～80mg,每周2～3次靜點(diǎn).4.并發(fā)癥的防治(1)肝性腦病的處理(見肝性腦病).(2)控制腦水腫(見肝性腦病)(3)消化道出血鶒的防治：①補(bǔ)充凝血因子鶒：注射維生素K110mg,1～2次/d輸注凝血酶復(fù)合因子對由凝血因子減少所致之出血為較有效的措施.制劑系正常人血漿提取物,含濃縮Ⅱ,Ⅷ,Ⅳ,Ⅹ因子,以適量生理鹽水稀釋后靜脈滴注；因其半衰期短,需6～8h注射1次始能控制大出血.②輸新鮮血或血漿：用以補(bǔ)充凝血因子及丟失的血容量.③防治彌漫性血管內(nèi)凝血：若證實(shí)為彌漫性血管內(nèi)凝血導(dǎo)致之出血,應(yīng)以肝素治療,每次1mg(125U)/kg,1～2次/d直至出血被控制.使用過程應(yīng)同時(shí)每天輸新鮮全血,并加強(qiáng)凝血時(shí)間監(jiān)測以防肝素過量出血加?、芙M織胺H2受體拮抗藥：如西咪替丁(甲氰咪呱),每次0.05～0.1g,2～4次/d此藥也可用于預(yù)防性治療,即未發(fā)生出血時(shí)即服用.應(yīng)用此類制劑后,消化道出血明顯減少,出血程度也有所減輕還可配合應(yīng)用冰鹽水加去甲腎上腺素經(jīng)胃管輸入⑤止血藥物：神經(jīng)垂體素5～10U加10%葡萄糖液50～100ml靜點(diǎn),必要時(shí)3～4h后可重復(fù).奧美拉唑(洛賽克)5～20mg靜點(diǎn),1次/d.奧曲肽(octreotide善得定)每次2µg/kg加10%葡萄糖液20ml緩慢靜推,維持量為每次10µg/kg加10%葡萄糖液500～1000ml靜滴20h.生長抑素(施他寧)每次5µg/kg靜注每次以60µg/kg加10%葡萄糖液500～1000ml靜滴12h維持,可連續(xù)使用24～72h.特利加壓素(可利新三甘氨?；嚢彼峒訅核?開始量0.04mg/kg緩慢靜推,維持量每4小時(shí)1次每次0.02～0.04mg/kg,靜推,維持24～36h,至血止.凝血酶50～200U加NS50～100ml口服,2～8h可重復(fù)應(yīng)用.云南白藥0.1～0.5g,2次/d,口服.(4)改善微循環(huán)：山莨菪堿(654-2)具有解除平滑肌痙攣,擴(kuò)張微血管作用,能明顯改善微循環(huán),減輕肝細(xì)胞損傷鶒用量為0.5～1mg/kg,靜脈注射,2次/d,用至腦病明顯好轉(zhuǎn)時(shí)改為口服,至肝功能恢復(fù)后停藥中藥川芎嗪注射液或復(fù)方丹參注射液,有活血化瘀改善微循環(huán)的功效川芎嗪每天3～4mg/kg,分2次靜脈滴注每次以葡萄糖液稀釋.復(fù)方丹參每次2～4ml,葡萄糖液稀釋靜脈滴注,1～2次/d.二者可任擇其一.(5)防治繼發(fā)感染：肝衰竭患兒很易發(fā)生繼發(fā)感染并發(fā)細(xì)菌真菌感染常為醫(yī)院內(nèi)感染,除嚴(yán)密隔離,室內(nèi)定時(shí)消毒外,發(fā)現(xiàn)感染征兆,應(yīng)早期選用有效抗生素,但應(yīng)避免應(yīng)用損害肝,腎的抗生素及糖皮質(zhì)激素,一般常選青霉素類或抑制革蘭陰性菌細(xì)菌的抗生素發(fā)現(xiàn)真菌感染應(yīng)及時(shí)停用廣譜抗生素.(6)防治肝腎綜合征(HRS)：主要是去除低血鉀,感染,出血等誘因,早期與腎前性腎功能衰竭不能區(qū)別時(shí)可進(jìn)行擴(kuò)容治療,擴(kuò)容后若尿量達(dá)20～30ml/h以上,或超過補(bǔ)液前尿量,可繼續(xù)補(bǔ)液.HRS時(shí)可用血管活性藥,如山莨菪堿(654-2)0.05～1.00mg/(kg·次)靜滴,多巴胺0.05～1.00mg/kg加入葡萄糖液靜點(diǎn)等.早期應(yīng)用利尿藥一旦發(fā)生腎小管壞死鶒,腎功能衰竭則為不可逆性,有少尿無尿時(shí),嚴(yán)格限制液體入量,目前尚缺乏有效治療方法.5.人工肝和肝移植國外開展換血療法,體外肝臟灌洗法人工肝臟或肝臟移植等治療方法,可提高肝衰竭患兒的存活率,已取得了一些經(jīng)驗(yàn)尤其在代謝病導(dǎo)致的小兒肝衰竭采用肝移植的病例我國目前處于起步階段預(yù)后：本病癥病死率高經(jīng)積極救治,采用綜合治療措施,防止發(fā)生并發(fā)癥可使患兒病情穩(wěn)定存活,小兒比成人預(yù)后稍好.感染是導(dǎo)致小兒肝損害的主要原因,加強(qiáng)孕期保健防止孕期各種感染性疾病,尤其是乙肝病毒,巨胞病毒,風(fēng)疹病毒,單純皰疹病毒,先天性梅毒等感染,以免造成小兒肝臟損害而發(fā)生本癥.約有數(shù)百種藥物和毒物可造成肝細(xì)胞的損害,避免不當(dāng)應(yīng)用,以防本癥發(fā)生.同時(shí)應(yīng)合理喂養(yǎng),平衡膳食,做好小兒生后的各種預(yù)防接種工作,養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣,防治各種慢性炎癥性腸病等等.肝衰竭的預(yù)防除預(yù)防和治療原發(fā)病外,主要應(yīng)避免促發(fā)肝衰竭的誘因.包括重癥肝病者限制動(dòng)物蛋白飲食；防止內(nèi)臟大出血；慎用麻醉劑,鎮(zhèn)靜藥及含胺藥物；防治感染；及時(shí)補(bǔ)鉀；腹腔放液不宜過多,過快；避免施行大手術(shù),避免過度疲勞及飲酒等.