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小兒血小板無(wú)力癥是一種遺傳性出血性疾病，由于血小板功能缺陷導(dǎo)致出血傾向。治療藥物包括抗纖溶藥物、促血小板生成藥物、止血藥物等。同時(shí)，要注意預(yù)防出血和處理出血癥狀。 1. 抗纖溶藥物：如氨基己酸、氨甲環(huán)酸等，能抑制纖維蛋白溶解，減少出血。 2. 促血小板生成藥物：如重組人血小板生成素，可促進(jìn)血小板的生成。 3. 止血藥物：如維生素 K?，有助于凝血因子的合成，發(fā)揮止血作用。 4. 免疫調(diào)節(jié)藥物：如糖皮質(zhì)激素，在特定情況下可調(diào)節(jié)免疫，改善病情。 5. 其他藥物：如去氨加壓素，可增加血管內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)的 von Willebrand 因子釋放，增強(qiáng)血小板的黏附功能。 小兒血小板無(wú)力癥的治療需要綜合考慮病情和患兒個(gè)體情況，用藥應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行，同時(shí)要密切觀察患兒的出血情況和藥物不良反應(yīng)。家長(zhǎng)要注意避免患兒受傷，定期帶患兒到正規(guī)醫(yī)院復(fù)查。

1.護(hù)理在診斷明確的病兒，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)盡量向家長(zhǎng)說(shuō)明病情，告訴家長(zhǎng)如何護(hù)理孩子，教育孩子自我保護(hù)，避免外傷，減少出血?！　?.局部出血不重時(shí)，多可用吸收性明膠海綿、凝血酶等壓迫止血，青春期月經(jīng)過(guò)多時(shí)可采用避孕藥如炔雌醇/炔諾酮(復(fù)方炔諾酮)以控制月經(jīng)量?！　?.1-脫氧-8-精氨酸加壓素(DDAVP)本藥可提高血漿凝血因子Ⅷ活性和抗利尿作用，但對(duì)儲(chǔ)存池的病人使用亦有效。DDAVP0.2～0.3μg/kg皮下注射或溶于20ml生理鹽水中緩慢靜注，可使60%～70%的儲(chǔ)存池病病人改善臨床出血癥狀，出血時(shí)間縮短或恢復(fù)正常，但對(duì)BSS及GT病人常無(wú)效?！　?.嚴(yán)重出血嚴(yán)重出血者需輸注血小板濃縮制劑，反復(fù)輸注易產(chǎn)生抗小板抗體而失效，因此有條件者宜做ABO及HLA配型，給予去白細(xì)胞的同型血小板制劑，不易引起同種免疫。對(duì)于已產(chǎn)生抗血小板抗體的病人，可使用血漿交換以減少抗體后再輸同型血小板制劑，有時(shí)可靜脈給予人血丙種球蛋白亦有幫助。　　5.骨髓移植或基因治療嚴(yán)重的病兒如能找到合適的供體可進(jìn)行異基因骨髓移植、臍血干細(xì)胞移植，一旦成功即可根治?；蛑委熣谘芯恐?，目前尚無(wú)成功的報(bào)道。