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小兒先天性光敏感性卟啉癥是一種罕見的遺傳性疾病，由于血紅素生物合成途徑中的酶缺陷導致卟啉代謝異常。其癥狀多樣，治療方法包括避免誘因、藥物治療、光療等。 1. 疾病原理：卟啉在體內(nèi)蓄積，對皮膚產(chǎn)生光毒性反應，導致皮膚損傷和癥狀出現(xiàn)。 2. 癥狀表現(xiàn)：常見面、手等暴露部位的發(fā)癢斑、水腫、皰疹，還可能有牙齒發(fā)紅、貧血等。 3. 診斷方法：通過血液、尿液卟啉檢測，結(jié)合臨床癥狀進行診斷。 4. 治療措施： 避免誘因：減少陽光照射，使用遮光衣物和防曬霜。 藥物治療：如β-胡蘿卜素、羥氯喹、維生素 E 等。 光療：如窄譜中波紫外線光療。 5. 日常護理：保持皮膚清潔，避免皮膚損傷，均衡飲食。 小兒先天性光敏感性卟啉癥雖然罕見，但通過合理的治療和護理，可以有效控制癥狀，提高患兒生活質(zhì)量。家長要密切關(guān)注患兒病情，定期帶患兒到正規(guī)醫(yī)院復查。

你好，本病征由于診斷不能及時，病人往往得不到早期處理。治療方法目前尚不夠滿意，無特殊療法，主要為一般癥狀療法。減少日光的刺激避免直接暴曬于日光下，避免其他刺激可減輕癥狀。對光敏感者可用些乳脂類的皮膚防護劑，以減輕對日光的反應。

小兒先天性光敏感性卟啉癥癥狀體征相當懸殊，因型而異。共同點均有卟啉的排泄量增加，但尿色的改變不一，重者可有明顯的尿色改變，輕者尿色外觀如常，與卟啉在尿液內(nèi)的濃度有關(guān)。1.紅細胞生成型卟啉病又名先天性卟啉病，多系急性發(fā)作，男多于女，年幼兒即可發(fā)病，最引起注意的癥狀是皮膚對于日光的敏感，對機械性刺激也較過敏，皮膚暴露部分如面、手等處出現(xiàn)發(fā)癢斑、水腫、繼變?yōu)榘捳?，?nèi)含漿液，皰疹可伴有膿疹或中央壞死，結(jié)痂后留有色素瘢痕。皮膚易有色素沉著，牙、指甲及骨質(zhì)可有卟啉沉著而呈紅色、棕色或黃色?？捎卸嗝F(xiàn)象。結(jié)膜、角膜及虹膜可起類似皰疹病變，能導致失明。偶有自初生或生后不久即出現(xiàn)紅褐色尿者。最初表現(xiàn)為尿布被染成淡紅色或棕紅色，有時不被注意。2.紅細胞生成型原卟啉病有家族性，為顯性遺傳，無顯著性別差異，生后即可發(fā)病，主要為皮膚癥狀，短時暴露于日光下即可致癢或刺痛感，繼而出現(xiàn)紅斑、水腫。此型比上述的紅細胞生成型卟啉病為輕，多不發(fā)展到水皰及潰瘍。多毛及色素沉著也不常有。牙無熒光。病情多為一過性，數(shù)天內(nèi)消退，偶有遷延如濕疹樣病變。