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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種慢性溶血性疾病，其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜。治療方法包括藥物治療、支持治療等。治療時需綜合考慮病情嚴(yán)重程度、患者身體狀況等因素。 1. 藥物治療：常用藥物有潑尼松、環(huán)孢素等免疫抑制劑，可調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)，減少紅細(xì)胞破壞。還有依庫珠單抗，能有效控制溶血發(fā)作。 2. 支持治療：貧血嚴(yán)重時輸注紅細(xì)胞，改善貧血癥狀。補(bǔ)充葉酸，有助于促進(jìn)紅細(xì)胞生成。 3. 預(yù)防感染：注意個人衛(wèi)生，預(yù)防感染，感染發(fā)生時及時使用抗生素，如頭孢呋辛酯、阿莫西林等。 4. 抗凝治療：對于有血栓形成風(fēng)險的患者，可使用低分子肝素等抗凝藥物。 5. 生活調(diào)理：避免勞累、劇烈運(yùn)動，保證充足睡眠，飲食均衡。 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的治療需要長期管理，患者應(yīng)遵醫(yī)囑定期復(fù)查，監(jiān)測病情變化，以便及時調(diào)整治療方案。

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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（paroxysmalnocturnalhemoglobinuriaPNH）是一種由于1個或幾個造血干細(xì)胞經(jīng)獲得性體細(xì)胞PIG-A基因突變造成的非惡性的克隆性疾病PIG-A突變造成糖基磷脂酰肌醇（glycosylphosphatidylinositolGPI）合成異常導(dǎo)致由GPI錨接在細(xì)胞膜上的一組膜蛋白丟失包括CD16、CD55、CD59等臨床上主要表現(xiàn)為慢性血管內(nèi)溶血造血功能衰竭和反復(fù)血栓形成異基因造血干細(xì)胞移植這是目前唯一能夠治愈PNH的方法BMT治療一般僅限于那些難治性、耐腎上腺皮質(zhì)激素或有激素禁忌癥的PNH患者移植前要進(jìn)行化療只有在預(yù)處理中盡可能地清除PNH克隆才能夠防止PNH復(fù)發(fā)對于大多數(shù)患者目前還是以藥物治療為主

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