小兒X - 連鎖淋巴組織增生性疾病是什么？
聽說過一種病叫做小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病，最近隔壁家的孩子好像有出現(xiàn)這類情況，但是不是很清楚這個病是什么來頭，可以多學(xué)點經(jīng)驗，請問小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病是什么？
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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小兒X - 連鎖淋巴組織增生性疾病是一種罕見的原發(fā)性免疫缺陷病，其具有發(fā)病急、進展快、預(yù)后差等特點，涉及基因缺陷、免疫功能異常、感染風(fēng)險、多器官受累、血液系統(tǒng)異常等方面。 1.基因缺陷：這是一種X - 連鎖隱性遺傳病，由SH2D1A基因缺陷引起，該基因在調(diào)節(jié)淋巴細胞功能方面起著關(guān)鍵作用。 2.免疫功能異常：患者的T細胞、NK細胞功能存在缺陷，導(dǎo)致機體免疫調(diào)節(jié)失衡，不能有效地應(yīng)對外界病原體的侵襲。 3.感染風(fēng)險：極易發(fā)生嚴重的EB病毒感染，感染后可引發(fā)一系列嚴重的癥狀，如發(fā)熱、咽峽炎等，而且感染不易控制。 4.多器官受累：除了免疫系統(tǒng)，還會累及肝臟、脾臟、骨髓等多個器官，造成肝脾腫大、骨髓造血功能異常等情況。 5.血液系統(tǒng)異常：可出現(xiàn)血細胞減少，例如血小板減少、貧血等，影響血液的正常功能。 小兒X - 連鎖淋巴組織增生性疾病是一種嚴重的原發(fā)性免疫缺陷病，由于基因缺陷導(dǎo)致免疫功能異常，易感染且多器官受累、血液系統(tǒng)出現(xiàn)異常等情況。一旦懷疑有這種疾病，應(yīng)盡快到正規(guī)醫(yī)院的兒科|免疫科進行檢查診斷。
2025-02-26 15:08
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回答1
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李強 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級甲等
普內(nèi)科
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你好，X-連鎖淋巴組織增生性疾病為一種T、B細胞均發(fā)生缺陷的聯(lián)合免疫缺陷病，Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重該病的病程。
2015-12-31 09:24
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