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嗜血細(xì)胞綜合癥是一種嚴(yán)重的疾病，治療有一定難度。能否治好取決于多種因素，如病情嚴(yán)重程度、患者身體狀況、治療及時(shí)性和有效性等。治療可選擇在醫(yī)療技術(shù)先進(jìn)、經(jīng)驗(yàn)豐富的大型綜合性醫(yī)院。 1. 病情嚴(yán)重程度：輕度患者，早期診斷和治療，預(yù)后相對(duì)較好。重度患者，器官功能受損嚴(yán)重，治療難度增大。 2. 患者身體狀況：身體基礎(chǔ)條件好，免疫力較強(qiáng)，對(duì)治療的耐受性高，康復(fù)機(jī)會(huì)增加。 3. 治療及時(shí)性：早發(fā)現(xiàn)、早治療，能有效控制病情，提高治愈率。 4. 治療有效性：治療方案是否精準(zhǔn)、藥物反應(yīng)良好與否，都影響治療效果。 5. 醫(yī)療資源：大型綜合性醫(yī)院，專家經(jīng)驗(yàn)豐富，設(shè)備先進(jìn)，有助于制定更優(yōu)治療方案。 總之，嗜血細(xì)胞綜合癥的治療具有挑戰(zhàn)性，但通過綜合考量上述因素，選擇合適的醫(yī)院和治療方案，仍有治愈的希望。

嗜血細(xì)胞綜合征可分為原發(fā)生和反應(yīng)性，潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導(dǎo)性疾病等，由于噬血細(xì)胞增多，加速了血細(xì)胞的破壞.幫你在網(wǎng)上當(dāng)了2個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)1發(fā)熱;2肝脾腫大;3血細(xì)胞減少(外周血2或血3系細(xì)胞減少)，其中血紅蛋白2%;(4)肝功能異常，血乳酸脫氫酶>1000U/L或>正常均值+3s現(xiàn)在好像這個(gè)病打的有點(diǎn)濫了,找不出病因,看到幾個(gè)吞噬細(xì)胞就是感染性嗜血細(xì)胞綜合癥是一種與急性病毒感染有關(guān)的良性噬血組織細(xì)胞增生癥，多發(fā)于兒童，其特點(diǎn)為單核-巨噬細(xì)胞增生活躍，并有明顯的吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象.患者多有明顯高熱，肝、脾和淋巴結(jié)腫大，原發(fā)病治療好后多可自愈.患者有貧血現(xiàn)象，白細(xì)胞明顯減少，分類可見淋巴細(xì)胞明顯增高，易見異淋.血小板常減低.骨髓多增生活躍，粒系統(tǒng)所占比例降低，中性粒細(xì)胞可見毒性變.幼紅系統(tǒng)增生多正常，淋巴系統(tǒng)比例亦未見明顯改變，可見異淋.單核巨噬系統(tǒng)增生活躍，常>10%，巨噬細(xì)胞大小為20~40微米，或更大，胞漿豐富，吞噬多個(gè)成熟紅細(xì)胞，或幼紅細(xì)胞或血小板等.巨核細(xì)胞大致正常.

1發(fā)熱;2肝脾腫大;3血細(xì)胞減少(外周血2或血3系細(xì)胞減少)，其中血紅蛋白

嗜血細(xì)胞綜合癥亦稱嗜血細(xì)胞性淋巴細(xì)胞增生癥(hemophagocyticlymphohistioicytosissyndromeHPLS)，屬于組織細(xì)胞增生癥Ⅱ型，包括家族性和繼發(fā)性2類.家族性嗜血細(xì)胞綜合癥(FHLH)是一種少見的常染色體陽性遺傳病，患兒出生時(shí)正常，多于6月一1歲突然高熱、黃疸、出血、肝脾腫大，少數(shù)有驚厥.中約50％有陽性家族史，臨床呈致死性經(jīng)過，未經(jīng)治療者中位數(shù)生存期為2個(gè)月，系l0號(hào)染色體基因缺陷所致，通常2歲以下者考慮FHLH.繼發(fā)性HPS可分為感染相關(guān)性和腫瘤相關(guān)性.既往認(rèn)為感染相關(guān)性主要為病毒感染，如巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、水痘一帶狀皰疹病毒、流感病毒、人類細(xì)小病毒B19，目前認(rèn)識(shí)到本病也可由腸道革蘭氏陰性桿菌、流感嗜血桿菌、肺炎球菌、葡萄球菌、布氏桿菌、真菌及杜氏利什曼原蟲等所.腫瘤相關(guān)性繼發(fā)于患血液系統(tǒng)或非血液系統(tǒng)惡性疾病的病人，由于惡性疾病本身及化療、放療所致免疫抑制狀態(tài)引起對(duì)感染易感增高所致.另外系統(tǒng)性紅斑狼瘡及先天免疫缺陷患兒也可并發(fā)此病.HPS最顯著的病理特征是良性組織細(xì)胞增加并伴嗜血現(xiàn)象，多見于淋巴結(jié)的淋巴竇和髓索、肝竇、門靜脈、脾臟的紅髓和骨髓.在急性期，該病與白血病、惡性組織細(xì)胞增生癥、傳染性單核細(xì)胞增生癥等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能發(fā)現(xiàn)嗜血細(xì)胞，有時(shí)需多部位穿刺才能確診.HPS的治療及預(yù)后決定于疾病類型.目前治療主要為(1)丙球或腎上腺皮質(zhì)激素或大劑量甲強(qiáng)沖擊，(2)抑制T細(xì)胞活化的特異性抑制劑cytA或聯(lián)用粒細(xì)胞集落刺激因子，(3)為減少或抑制淋巴因子的供應(yīng)原可用化療，(4)化療后造血干細(xì)胞移植或血漿置換.1994年國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)建議應(yīng)用HIM一94方案：化療加免疫療法(足葉乙甙+糖皮質(zhì)激素+cytA)+MTX鞘注.丙球的療效仍有爭議.我們?cè)谝院蟮墓ぷ髦袘?yīng)提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，減少誤診，并進(jìn)一步觀察該病的療效.--------------------------------------------------------------------------------　噬血細(xì)胞綜合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）亦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥（hemophagocyticlymphohistocytosis），又稱噬血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥(hemophagocyticreticulosis),于1979年首先由Risdall等報(bào)告.其特征是發(fā)熱，肝脾腫大，全血細(xì)胞減少.本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性，另一類為繼發(fā)性，后者可由感染及腫瘤所致.原發(fā)性HPS，或稱家族性HPS，為常染色體隱性遺傳病，其發(fā)病和病情加劇常與感染有關(guān)；繼發(fā)性HPS分為感染相關(guān)性HPS（infection-associatedhemophagocyticsyndrome,IAHS），此型多與病毒感染有關(guān)，由病毒引起者稱病毒相關(guān)性HPS（virus-associatedhemophagocyticsyndrome,VAHS）；由腫瘤引起者稱腫瘤相關(guān)性HPS（malignancy-associatedhemophagnocyticsyndrome,MAHS）.　　1.家族性噬血細(xì)胞綜合征(familialhemophagocyticsyndrome)　　1．1發(fā)病年齡一般早期發(fā)病，70％發(fā)生于1歲以內(nèi)，甚至可在生前發(fā)病，出生時(shí)即有臨床表現(xiàn).多數(shù)在嬰幼兒期發(fā)病，但也有遲至8歲發(fā)病者.成年發(fā)病亦不能排除家族性HPS.在同一家族中，其發(fā)病年齡相似.　　1．2癥狀體征，癥狀多樣，早期多為發(fā)熱、肝、脾腫大，有的有皮疹、淋巴結(jié)腫大和神經(jīng)癥狀.發(fā)熱持續(xù)，亦可自行退熱；肝脾腫大明顯，且呈進(jìn)行性；皮疹無特征性，常為一過性，往往出皮疹時(shí)伴高熱；約有一半病人有淋巴結(jié)腫大，有的有巨大淋巴結(jié).中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀一般在病程晚期出現(xiàn)，但也可發(fā)生在早期，表現(xiàn)為興奮性增高、前囟飽脹、頸強(qiáng)直、肌張力增強(qiáng)或降低、抽搐等.亦可有第VI或第VII對(duì)顱神經(jīng)麻痹、共濟(jì)失調(diào)偏癱或全癱、失明、意識(shí)障礙、顱內(nèi)壓增高等.肺部的癥狀多為肺部淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤所致，但難與感染鑒別.　　1．3實(shí)驗(yàn)室檢查　　血象：多為全血細(xì)胞減少，以血小板減少為明顯，白細(xì)胞減少的程度較輕；觀察血小板的變化，可作為本病活動(dòng)性的一個(gè)指征.病情緩解時(shí)，首先可見到血小板上升；而在病情惡化時(shí)，亦首先見到血小板下降.　　骨髓象：骨髓在疾病早期的表現(xiàn)為中等度的增生性骨髓象，噬血現(xiàn)象不明顯，常表現(xiàn)為反應(yīng)性組織細(xì)胞增生，無惡性細(xì)胞浸潤，應(yīng)連續(xù)多次檢查骨髓，以便發(fā)現(xiàn)吞噬現(xiàn)象.該病的極期除組織細(xì)胞增多外，有多少不等的吞噬性組織細(xì)胞，主要吞噬紅細(xì)胞，也可吞噬血小板及有核細(xì)胞.晚期骨髓增生度降低，這很難與細(xì)胞毒性藥物所致的骨髓抑制鑒別.有的病例其骨髓可見大的顆粒狀淋巴細(xì)胞，胞體延長如馬尾或松粒狀，這可能是HPS的一種特殊類型的淋巴細(xì)胞.　　高細(xì)胞因子血癥：在家族性HPS及繼發(fā)性HPS的活動(dòng)期常見下列因子增多：IL-l受體拮抗因子、可溶性IL-2受體（sIL-2）、γ-干擾素（IFN-γ）、腫瘤壞死因子（TNF）等.　　血脂：可見甘油3酯增多，可在疾病的早期出現(xiàn)，脂蛋白電泳常見極低密度脂蛋白膽固醇及低密度脂蛋白膽固醇升高，高密度脂蛋白膽固醇降低.當(dāng)病情緩解時(shí)，脂蛋白膽固醇可恢復(fù)正常.　　肝功能：轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素可增高，其改變的程度與肝受累的程度一致.在全身感染時(shí)，可有低鈉血癥、低白蛋白血癥及血清鐵蛋白增多.　　凝血象：在疾病活動(dòng)時(shí)，常有凝血異常，特別是在疾病活動(dòng)期，有低纖維蛋白原血癥，部分凝血活酶時(shí)間延長，在有肝受損時(shí)，其凝血酶原時(shí)間可延長.　　腦脊液：中等量的細(xì)胞增多（5-50×106/L），主要為淋巴細(xì)胞，可能有單核細(xì)胞，但很少有噬血細(xì)胞，蛋白增多，但有的即使有腦炎的臨床表現(xiàn)，其腦脊液亦可能正常.　　免疫學(xué)檢查：家族性HPS常有自然殺傷細(xì)胞及T細(xì)胞活性降低.　　影像檢查：部分病人胸片可見間質(zhì)性肺浸潤，晚期病人頭顱CT或MRI檢查可發(fā)現(xiàn)異常，其改變?yōu)殛惻f性或活動(dòng)性感染，脫髓鞘，出血，萎縮或（及）水腫.有時(shí)亦可通過CT檢查發(fā)現(xiàn)腦部鈣化.　　1．4病理主要的發(fā)現(xiàn)是在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)發(fā)現(xiàn)良性的淋巴組織細(xì)胞浸潤，組織細(xì)胞呈吞噬現(xiàn)象，吞噬最多的是紅細(xì)胞，有時(shí)也吞噬血小板和白細(xì)胞.受累器官為脾、淋巴結(jié)、骨髓和腦.脊髓；此外，還可見于甲狀腺、肺、心.腸、腎和胰腺.　　1．5診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①發(fā)熱超過1周，熱峰≥38．5℃；②肝脾腫大伴全血細(xì)胞減少，累及≥2個(gè)細(xì)胞系，骨髓增生減少或增生異常及肝功能異常，血乳酸脫氫酶（LDH）≥1000U/L或≥正常均值+3S，及凝血功能障礙，血纖維蛋白原≤1．5g/L，伴血病鐵蛋白≥1000ng/mL或≥正常+3s；④噬血細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞≥2%，或（和）累及骨髓、肝、脾.淋巴結(jié)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的組織學(xué)改變.有些不典型病例不符合上述標(biāo)準(zhǔn)，如主　　要為腦膜受累及新生兒期發(fā)病者，發(fā)熱則不明顯；而血細(xì)胞減少，高脂血癥及低纖維蛋白原血癥的表現(xiàn)也取決于內(nèi)臟受累的嚴(yán)重程度，有些病人上述表現(xiàn)可能晚期才出現(xiàn).起病時(shí)，有不少病人可以無脾大，甚至沒有噬血細(xì)胞現(xiàn)象.　　1．6鑒別診斷最容易混淆的是家族性HPS與繼發(fā)性HPS，特別是與病毒相關(guān)性HPS的鑒別，因?yàn)椴《靖腥静坏c病毒相關(guān)性HPS有關(guān)，在家族性HPS患者，也常有病毒感染，而且家族性HPS也常由病毒感染而誘發(fā).家族性HPS為常染色體隱性遺傳病，常問不到家族史，更增加了診斷的難度.一般認(rèn)為，在2歲前發(fā)病者多提示為家族性HPS，而8歲后發(fā)病者，則多考慮為繼發(fā)性HPS.在2~8歲之間發(fā)病者，則要根據(jù)臨床表現(xiàn)來判斷，如果還難肯定，則應(yīng)按家族性HPS處理.其次要與惡性組織細(xì)胞?。◥航M）相鑒別，2者在骨髓片上很難鑒別，但HPS要比惡組常見得多.但如臨床上呈暴發(fā)經(jīng)過、嚴(yán)重肝功能損害、骨髓中組織細(xì)胞惡性程度高，特別是肝、脾或其他器官發(fā)現(xiàn)異常組織細(xì)胞浸潤，則先考慮為惡組為宜；否則應(yīng)診斷為HPS.　　1．7治療　　a.化學(xué)療法：常用的化療藥物有細(xì)胞毒性藥物，如長青花堿或長春新堿與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用，亦可應(yīng)用反復(fù)的血漿置換，或VP16或VM26與腎上腺皮質(zhì)激素合用.有的應(yīng)用VP16、腎上腺皮質(zhì)激素，鞘內(nèi)注射氨甲煤呤（MTX）及頭顱照射治療取得良好效果.有的主張?jiān)诰徑鈺r(shí)，應(yīng)用上述藥物小劑量維持治療.　　b.免疫治療：有人用環(huán)胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果，同樣，用抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）亦可誘導(dǎo)緩解.　　c.造血干細(xì)胞移植：盡管上述化療可使病情緩解，有的可緩解9年，但仍不能根治家族性HPS.Fisher等（1986）首先報(bào)告用骨髓移植治愈家族性HSP患者，在2000年上海舉行的國際小兒血液腫瘤學(xué)術(shù)研討會(huì)上，日本學(xué)者Imashukn報(bào)告5例由EBV所致的HPS，應(yīng)用造血干細(xì)胞移植，隨后用環(huán)胞菌素A加VP16，大大改善了本病的預(yù)后.　　d．治療方案：國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)1994年提出一個(gè)治療家族性HPS的方案（HLH94）：地塞米松每日10mg/m2與VP16每周150mg/m2，連用3周，第4周起減量，第9周起VP16每2周用藥1次，并加用環(huán)胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年.有神經(jīng)癥狀者，前8周每2周鞘內(nèi)注射MTX1次.如果是家族性HPS，爭取做異基因造血干細(xì)胞移植.如果為非家族性HPS，則在8周治療后根據(jù)病情停止治療.　　1．8預(yù)后不經(jīng)治療的家族性HPS患者存活期約2個(gè)月，而在應(yīng)用化療后則大大改善了預(yù)后.有的患者經(jīng)化療后存活9年以上，但只有異基因造血干細(xì)胞移植才能治愈家族性HPS.　　2繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征（secondaryhemoPhagocyticsyndrome）　　2．1感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征（IAHS）嚴(yán)重感染引起的強(qiáng)烈免疫反應(yīng)，淋巴組織細(xì)胞增生伴吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象，本病常發(fā)生于免疫缺陷者，由病毒感染所致者稱病毒相關(guān)性HPS（VAH），但其它微生物感染，如細(xì)菌、真菌、立克次體、原蟲等感染也可引起HPS.其臨床表現(xiàn)除有HPS的共同表現(xiàn)（如前所述）外，還有感染的證據(jù).骨髓檢查有淋巴組織細(xì)胞增生，并有吞噬紅細(xì)胞、血小板和有核細(xì)胞現(xiàn)象.　　2．l．l預(yù)后有人對(duì)198例小兒感染相關(guān)性HPS進(jìn)行了追蹤.其中103例（52%）死于全血細(xì)胞減少、器官衰竭或彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）.3歲以下6例有3例死亡，而3歲以上的病例76例僅有29例死亡.l歲以下患病者，其預(yù)后極差，29例只有9例存活.由細(xì)菌引起者預(yù)后較好，EB病毒所致者預(yù)后最差，99例EB病毒所致者，死亡72例，其它病毒所致者，其病死率亦在50％左右.　　2．1．2治療應(yīng)用免疫抑制劑治療，多用腎上腺皮質(zhì)激素及（或）VP16，取得較好的效果.特別是對(duì)EB病毒所致者，VP16及環(huán)胞菌素A的效果最好，因?yàn)閂P16可抑制病毒的核抗原合成，環(huán)胞菌素A可減輕高細(xì)胞因子血癥.至于靜脈丙種球蛋白的應(yīng)用，卻有不同意見.有人主張應(yīng)用，有人則反對(duì)應(yīng)用.治療本病的目的是抑制其難于控制的淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞活性.如能發(fā)現(xiàn)病原微生物，則應(yīng)及時(shí)應(yīng)用有效的抗微生物治療.如果是在應(yīng)用免疫抑制劑時(shí)發(fā)生的HPS，則應(yīng)停用免疫抑制劑.威脅生命的表現(xiàn)是難于控制的高熱、進(jìn)行性全血細(xì)胞減少、DIC及多器官功能衰竭，這些都是應(yīng)用免疫抑制劑的指征.其治療方案與家族性HPS相同.　　2．2腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征（malignancy-associatedhemophagocyticsyndrome,MAHS）本病分為兩大類：一類是急性淋巴細(xì)胞白血?。绷埽┫嚓P(guān)的HPS，急淋在治療前或治療中可能合并有感染或沒有感染伴發(fā)的HPS.除急淋外，縱隔的精原細(xì)胞瘤（mediactinalgermcelltum）也常發(fā)生繼發(fā)性HPS.第2類是淋巴瘤相關(guān)的HPS（lymphoma-associatedhemophagocytic，syndrome,LAllS），淋巴瘤常為亞臨床型，沒有淋巴瘤的表現(xiàn)，故往往誤診為感染相關(guān)性HPS，特別容易誤診為EB病毒相關(guān)性淋巴瘤.　　治療：治療方案決定于疾病的類型，如HPS發(fā)生于治療前的免疫缺陷患者，則治療主要是抗感染及抗腫瘤；如果HPS發(fā)生于化療后，而腫瘤已緩解則應(yīng)停止抗腫瘤治療，同時(shí)抗感染，加用腎上腺皮質(zhì)激素及VP16；對(duì)進(jìn)展迅速的MAHS則應(yīng)針對(duì)細(xì)胞因子所致的損害進(jìn)行治療，可用前述HLH94方案.--------------------------------------------------------------------------------謝謝拉,不知道應(yīng)該如何與惡性組織細(xì)胞增生癥鑒別呢?--------------------------------------------------------------------------------自己查閱文獻(xiàn)及一些資料，總結(jié)了幾點(diǎn)，請(qǐng)同道指正：一.診斷標(biāo)準(zhǔn)1.發(fā)熱超過1周，熱峰≥38．5℃；2.肝脾腫大伴全血細(xì)胞減少，累及≥2個(gè)細(xì)胞系，骨髓增生減少或增生異常及肝功能異常，血乳酸脫氫酶（LDH）≥1000U/L或≥正常均值+3S，及凝血功能障礙，血纖維蛋白原≤1．5g/L，伴血病鐵蛋白≥1000ng/mL或≥正常+3s；3.噬血細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞≥2%，或（和）累及骨髓、肝、脾.淋巴結(jié)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的組織學(xué)改變.2.與惡組鑒別1.病因：多數(shù)HPS患者經(jīng)細(xì)菌培養(yǎng)、血清免疫學(xué)、組織病理學(xué)等檢查可找到原發(fā)??；MH常為病因不明.2.對(duì)治療的反應(yīng)：HPS經(jīng)針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行治療往往有效，多數(shù)患者隨原發(fā)病好轉(zhuǎn)而恢復(fù)；MH患者病情進(jìn)展快，預(yù)后差，抗生素、抗病毒、激素治療無效，絕大多數(shù)患者在數(shù)月內(nèi)死亡.3.骨髓特點(diǎn)：HPS患者骨髓組織細(xì)胞增生以Hem為主，異常組織細(xì)胞不見或偶見，多核巨組織細(xì)胞不見；MH半數(shù)以上患者伴有Hem及單核樣或淋巴樣組織細(xì)胞增生，但常見有幼稚多形態(tài)的異常組織細(xì)胞，多核巨組織細(xì)胞雖亦有較大診斷價(jià)值，但檢出率較低.MH由于病變分布具有高度局灶性和不規(guī)則性，對(duì)伴Hem增生疑為HPS的患者，如病因不明，應(yīng)在病程不同階段多部位多次骨髓穿刺或行病變組織活檢，以提高異常組織細(xì)胞檢出率4.NAP積分對(duì)細(xì)菌相關(guān)性HPS與MH的鑒別有一定參考意義，多數(shù)BHPS患者NAP積分增高，而MH患者NAP積分常降低甚至為0.

朋友你好,根據(jù)你的提問,去當(dāng)?shù)?甲醫(yī)院治療.設(shè)備和治療技術(shù)是最好的,積極配合醫(yī)生治療,祝早日康復(fù),謝謝對(duì)我們的支持有問題及時(shí)和我們聯(lián)系.