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你好，先天性卵巢發(fā)育不全主要以身高，生殖器和第二性征發(fā)育不全和一組軀體的發(fā)育不正常為主要表現(xiàn)。此類病癥可以通過采用激素類藥物來改善情況，可以服用大劑量的雄激素或者生長(zhǎng)激素來促進(jìn)身高發(fā)育，可適量的刺激女性乳房和生殖器官后天的成長(zhǎng)發(fā)育，建議在醫(yī)生的叮囑下服用藥物。

治療目的是促進(jìn)身高刺激乳房與生殖器發(fā)育，防治骨質(zhì)疏松。Turner患者最終身高一般與同齡人相差約20cm，并有種族差異，中國(guó)未治療Turner患者平均最終身高為142cm介于歐洲147cm與日本139cm之間(Low等，1997)，中國(guó)正常成年女性的平均身高在150cm以上因身矮影響參加學(xué)習(xí)和從事多個(gè)工種，影響以后的生活，并在社會(huì)上受到不應(yīng)有的歧視，給患者和家屬造成嚴(yán)重的擔(dān)憂對(duì)促進(jìn)身高的治療方法仍有爭(zhēng)議有主張用激素促進(jìn)身高，單用雄激素促進(jìn)身高劑量小時(shí)效果不明顯，劑量大時(shí)雖有效但副作用大，主要為男性化和糖耐量受損等；單用雌激素容易引起生長(zhǎng)板的早期愈合，從而限制骨的生長(zhǎng)抑制生長(zhǎng)潛能雌激素的應(yīng)用時(shí)間非常關(guān)鍵，一般12歲之前不用，最好在15歲后用。但對(duì)此仍有爭(zhēng)議，有人認(rèn)為12～14歲給與雌激素可改善自我形象、情緒和認(rèn)知能力并可使身高達(dá)到最佳但起始劑量需極低。用雄激素促進(jìn)身高，應(yīng)在8歲后再用，一般在11歲左右用。在骨骺愈合前，為增加身高北京協(xié)和醫(yī)院以往曾用苯丙酸諾龍25mg肌內(nèi)注射每2周1次3～6個(gè)月，停藥半年，骨骺未愈合可重復(fù)治療共治療28例。由于例數(shù)少，開始治療的年齡、時(shí)間和藥物的劑量不同難于比較。有8例17歲以上的患者1例最多增高7.5cm(125.5～143.0cm)，2例增高11.0cm，3例增高7.0cm，2例19及20歲增高4.0cm與2.0cm。近年來試用含有雌孕雄三種激素作用的藥物替勃龍(利維愛Tibolone)利用其雌雄激素的作用治療Turner綜合征患者7例Turner經(jīng)短期和長(zhǎng)期替勃龍(利維愛)治療后均取得肯定的身高增長(zhǎng)，初步的結(jié)果顯示替勃龍(利維愛)治療3個(gè)月后的身高增長(zhǎng)0.5～3.0cm平均增長(zhǎng)(2.2±1.4)cm治療24～36個(gè)月后的身高增長(zhǎng)6.5～12.5cm平均增長(zhǎng)(9.6±2.7)cm(田秦杰2002)，高于單純生長(zhǎng)激素治療(平均增加5.3cm)雌激素加雄激素治療(平均增加3cm)和雌激素加雄激素加生長(zhǎng)激素治療(平均增加3cm)的療效與雄激素加生長(zhǎng)激素治療[平均增加(8.5±4.6)cm]的療效相近。替勃龍(利維愛)治療的良好效果可能是從某種程度上模擬了青春期啟動(dòng)時(shí)的激素改變，或通過其雄激素和雌激素作用刺激GH的產(chǎn)生和分泌，進(jìn)而通過IGF-I作用于骨而發(fā)揮其促生長(zhǎng)作用其作用機(jī)制尚需進(jìn)一步的研究由于口服方便是一種有希望的治療方法由于例數(shù)少，尚需繼續(xù)觀察。

治療目的是促進(jìn)身高，刺激乳房與生殖器發(fā)育，防治骨質(zhì)疏松。