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你好，先天性卵巢發(fā)育不全主要以身高，生殖器和第二性征發(fā)育不全和一組軀體的發(fā)育不正常為主要表現(xiàn)。此類病癥可以通過采用激素類藥物來改善情況，可以服用大劑量的雄激素或者生長激素來促進身高發(fā)育，可適量的刺激女性乳房和生殖器官后天的成長發(fā)育，建議在醫(yī)生的叮囑下服用藥物。

治療目的是促進身高刺激乳房與生殖器發(fā)育，防治骨質(zhì)疏松。Turner患者最終身高一般與同齡人相差約20cm，并有種族差異，中國未治療Turner患者平均最終身高為142cm介于歐洲147cm與日本139cm之間(Low等，1997)，中國正常成年女性的平均身高在150cm以上因身矮影響參加學(xué)習(xí)和從事多個工種，影響以后的生活，并在社會上受到不應(yīng)有的歧視，給患者和家屬造成嚴重的擔憂對促進身高的治療方法仍有爭議有主張用激素促進身高，單用雄激素促進身高劑量小時效果不明顯，劑量大時雖有效但副作用大，主要為男性化和糖耐量受損等；單用雌激素容易引起生長板的早期愈合，從而限制骨的生長抑制生長潛能雌激素的應(yīng)用時間非常關(guān)鍵，一般12歲之前不用，最好在15歲后用。但對此仍有爭議，有人認為12～14歲給與雌激素可改善自我形象、情緒和認知能力并可使身高達到最佳但起始劑量需極低。用雄激素促進身高，應(yīng)在8歲后再用，一般在11歲左右用。在骨骺愈合前，為增加身高北京協(xié)和醫(yī)院以往曾用苯丙酸諾龍25mg肌內(nèi)注射每2周1次3～6個月，停藥半年，骨骺未愈合可重復(fù)治療共治療28例。由于例數(shù)少，開始治療的年齡、時間和藥物的劑量不同難于比較。有8例17歲以上的患者1例最多增高7.5cm(125.5～143.0cm)，2例增高11.0cm，3例增高7.0cm，2例19及20歲增高4.0cm與2.0cm。近年來試用含有雌孕雄三種激素作用的藥物替勃龍(利維愛Tibolone)利用其雌雄激素的作用治療Turner綜合征患者7例Turner經(jīng)短期和長期替勃龍(利維愛)治療后均取得肯定的身高增長，初步的結(jié)果顯示替勃龍(利維愛)治療3個月后的身高增長0.5～3.0cm平均增長(2.2±1.4)cm治療24～36個月后的身高增長6.5～12.5cm平均增長(9.6±2.7)cm(田秦杰2002)，高于單純生長激素治療(平均增加5.3cm)雌激素加雄激素治療(平均增加3cm)和雌激素加雄激素加生長激素治療(平均增加3cm)的療效與雄激素加生長激素治療[平均增加(8.5±4.6)cm]的療效相近。替勃龍(利維愛)治療的良好效果可能是從某種程度上模擬了青春期啟動時的激素改變，或通過其雄激素和雌激素作用刺激GH的產(chǎn)生和分泌，進而通過IGF-I作用于骨而發(fā)揮其促生長作用其作用機制尚需進一步的研究由于口服方便是一種有希望的治療方法由于例數(shù)少，尚需繼續(xù)觀察。

治療目的是促進身高，刺激乳房與生殖器發(fā)育，防治骨質(zhì)疏松。