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小兒韋格納肉芽腫是一種罕見的自身免疫性疾病，病因尚不明確，可能與遺傳、環(huán)境、免疫等多種因素有關。主要累及小血管、呼吸道和腎臟，表現(xiàn)多樣。 1. 遺傳因素：部分患兒存在特定基因的突變或異常，增加了患病風險。 2. 環(huán)境因素：如感染、接觸某些化學物質(zhì)等，可能觸發(fā)免疫系統(tǒng)異常反應。 3. 免疫失調(diào)：免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊自身組織和細胞，導致炎癥和損傷。 4. 呼吸道癥狀：常出現(xiàn)咳嗽、咯血、呼吸困難等。 5. 腎臟損害：表現(xiàn)為蛋白尿、血尿，嚴重時可導致腎功能衰竭。 6. 其他表現(xiàn)：還可能有發(fā)熱、乏力、關節(jié)疼痛、皮疹等全身性癥狀。 總之，小兒韋格納肉芽腫是一種復雜的疾病，需要綜合多種檢查進行診斷，治療上常使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物，如潑尼松、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等。但藥物治療需嚴格遵醫(yī)囑。建議患兒到正規(guī)醫(yī)院的兒科或風濕免疫科就診，以便獲得準確的診斷和恰當?shù)闹委煛?

您好：韋格納肉芽腫是一種慢性系統(tǒng)性血管炎,病變主要累及中,小血管.多發(fā)生在上呼吸道（鼻腔和副鼻竇）,下呼吸道（肺臟）和腎臟以及心臟,肝臟.部分患者最終可轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨土?韋格納肉芽腫的主要臨床表現(xiàn)是鼻竇出血,咳嗽,呼吸困難,并伴有肝腎功能的異常.韋格納肉芽腫的治療原則是誘導緩解,控制復發(fā).主要使用糖皮質(zhì)激素,免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等治療.韋格納肉芽腫的早期診斷和治療對緩解病情很有幫助.

你好,韋格納(Wegener)肉芽腫為一種不常見的疾病,開始為上和/或下呼吸道粘膜的局限肉芽腫性炎癥,發(fā)展為全身性壞死性肉芽腫性血管炎與腎小球腎炎.呈隱匿性或急性發(fā)病,典型臨床表現(xiàn)的出現(xiàn)有時需幾年.現(xiàn)病史通常為上呼吸道的癥狀和嚴重的出血性鼻溢,副鼻竇炎,鼻粘膜潰瘍(繼發(fā)細菌感染),致聽力喪失的漿液性或膿性中耳炎,咳嗽,咯血和胸膜炎.有鼻肉芽腫的病人常被誤認為慢性副鼻竇炎.鼻粘膜外觀呈紅色顆粒狀,很脆,易出血,可發(fā)生鼻中隔穿孔.其他早期癥狀還有發(fā)熱,全身不適,食欲不振,體重減輕,游走性多關節(jié)病,皮膚損害,鼻淚管堵塞與眼球突出,鞏膜外層炎等眼的表現(xiàn).還可發(fā)生耳軟骨炎,心肌梗死(血管炎所致),無菌性腦膜炎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的非愈合性肉芽腫.　最終發(fā)展至彌漫性血管損害,表現(xiàn)為壞死性炎性皮膚損害,有空洞形成的肺損害,彌漫性白細胞破碎性血管炎和局灶性腎小球腎炎,后者可進一步發(fā)展為彌漫性新月體性腎小球腎炎伴高血壓與尿毒癥.偶爾,本病僅局限于肺部受累.腎臟累及是全身性疾病的標志,尿檢查有蛋白尿,血尿和紅細胞管型.如不立即進行適當?shù)闹委?必然會發(fā)生腎功能損害.　血清補體正常或升高,血沉加快,白細胞增多.此外還可有明顯貧血.抗核抗體和狼瘡細胞陰性.抗中性白細胞胞漿抗體(ANCA)常呈高水平陽性,是診斷和隨訪病人病情相對敏感和特異的標志.進一步鑒別后發(fā)現(xiàn)與蛋白酶E反應明顯的Wegener相關的ANCA(C-ANCA)與疾病有97%特異性,在伴有明顯IgA-C-ANCA的患者,肺泡內(nèi)出血可能性增多.可以應用免疫抑制劑與細胞毒性藥物治療.最好到專業(yè)的大型醫(yī)院檢查治療.

你好,根據(jù)你的問題和癥狀考慮最好到專業(yè)的大型外科檢查看看,確診后積極對癥治療.

是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫性疾病.病變累及小動脈,靜脈及毛細血管,偶爾累及大動脈,其病理以血管壁的炎癥為特征,主要侵犯上,下呼吸道和腎臟,韋格納肉芽腫通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始,繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥.臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎,肺病變和進行性腎功能衰竭.還可累及關節(jié),眼,皮膚,亦可侵及眼,心臟,神經(jīng)系統(tǒng)及耳等.無腎臟受累者被稱為局限性韋格納肉芽腫.該病男性略多于女性,從兒童到老年人均可發(fā)病,最近報道的年齡范圍在5-91歲之間發(fā)病,但中年人多發(fā),40~50歲是本病的高發(fā)年齡,平均年齡為41歲.各種人種均可發(fā)病,根據(jù)美國GaryS.Hoffma的研究,WG的發(fā)病率為每30000-50000人中有一人發(fā)病,其中97%的患者是高加索人,2%為黑人,1%為其他種族.我國發(fā)病情況尚無統(tǒng)計資料.未經(jīng)治療的WG病死率可高達90%以上,經(jīng)激素和免疫抑制劑治療后,WG的預后明顯改善.盡管該病有類似炎性過程,但尚無獨立的致病因素,病因至今不明.