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主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，又叫主動(dòng)脈夾層血腫(簡(jiǎn)稱主動(dòng)脈夾層)，并非真正是腫瘤，只是向外突出像瘤子。它是指循環(huán)血液滲入主動(dòng)脈夾層，形成血腫的一種致命性疾病。而主動(dòng)脈中層退行性病變或中層囊性壞死是發(fā)病的基礎(chǔ)。一般發(fā)病通過(guò)兩個(gè)途徑：一是主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管壓力升高，破裂出血導(dǎo)致主動(dòng)脈內(nèi)層分離;二是由于主動(dòng)脈內(nèi)壓升高，特別是老年人的主動(dòng)脈彈性低，內(nèi)膜破裂，血液從破入口進(jìn)入，使內(nèi)膜分裂、積血而成血腫。本病多見(jiàn)于40～70歲的中老年人，約有70%的病人有高血壓病史，這可能是由于高血壓使主動(dòng)脈長(zhǎng)期處于應(yīng)激狀態(tài)，久而久之，使中層彈性組織發(fā)生退行性變所致。此外，動(dòng)脈粥樣硬化，結(jié)締組織遺傳性疾病，妊娠，嚴(yán)重外傷和重體力勞動(dòng)也是常見(jiàn)原因。臨床表現(xiàn)主要取決于病變范圍、累及主動(dòng)脈分支的程度以及是否合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和向外潰破及其部位。

(1)胸痛　90%病人首發(fā)癥狀為突然發(fā)生的、持續(xù)性、進(jìn)行性加重的劇烈胸痛，呈刺痛、撕裂樣或刀割樣疼痛，病人往往不能忍受，此時(shí)大汗淋漓，含服硝酸甘油無(wú)效。心電圖檢查排除急性心肌梗塞。(2)休克　病人出現(xiàn)面色蒼白，大汗，精神緊張或暈厥，四肢末端濕冷，但血壓多能維持高血壓范圍或略有下降，這時(shí)多見(jiàn)于夾層血腫破潰到空腔臟器中。(3)胃腸道癥狀　若夾層波及主動(dòng)脈遠(yuǎn)端，病人可有腹痛，嘔吐，嘔血及便血。系夾層血腫壓迫腸系膜動(dòng)脈引起缺血性結(jié)腸炎所致。（4)精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀　若血腫累及頸動(dòng)脈或無(wú)名動(dòng)脈開(kāi)口處，可表現(xiàn)一時(shí)性腦缺血，甚至腦卒中。(5)肢體無(wú)脈或脈搏減弱　此系血腫累及無(wú)名動(dòng)脈或左鎖骨下動(dòng)脈，或髂總動(dòng)脈并壓迫其開(kāi)口處所致。(6)其他　血腫壓迫臨近臟器而出現(xiàn)相應(yīng)器官受壓的癥狀，如聲音嘶啞、呼吸困難、咯血、哮喘等。如果血腫發(fā)生在主動(dòng)脈的近端，可引起主動(dòng)脈瓣的相對(duì)關(guān)閉不全，胸骨左緣第二肋間可聞及舒張期雜音。有時(shí)主動(dòng)脈夾層血腫向臟器潰破可出現(xiàn)心包積液、胸腔積液等。

內(nèi)科藥物治療主要側(cè)重兩個(gè)方面：①降低收縮壓;②降低左室射血速度(dp/dt)。據(jù)認(rèn)為后者是作用于主動(dòng)脈壁形成主動(dòng)脈夾層并使其擴(kuò)展的重要因素。起初，內(nèi)科藥物治療只用于病情嚴(yán)重難以耐受外科手術(shù)的病人，而今，內(nèi)科治療對(duì)所有主動(dòng)脈夾層病人在影像學(xué)檢查明確診斷之前是早期治療的基礎(chǔ)，也可以作為部分病人的長(zhǎng)期治療手段。早期急癥治療所有高度懷疑主動(dòng)脈夾層的病人均應(yīng)立即收入急癥監(jiān)護(hù)病房，監(jiān)測(cè)血壓、心率、中心靜脈壓、尿量，必要時(shí)還需監(jiān)測(cè)肺小動(dòng)脈楔嵌壓和心輸出量。早期治療的目的是減輕疼痛，及時(shí)把收縮壓降至100～110mmHg或降至能足夠維持諸如心、腦、腎等重要器官灌注量的低水平。同時(shí)，無(wú)論是否有收縮期高血壓或疼痛均應(yīng)給予β-阻滯藥，使心率控制在60～75bpm，以減低動(dòng)脈dp/dt，如此就能有效地穩(wěn)定或中止主動(dòng)脈夾層的繼續(xù)擴(kuò)展。為此，20世紀(jì)70年代曾用過(guò)胍乙啶、利舍平等，20世紀(jì)80年代初曾普遍用樟磺咪芬(阿方那特)，但這些藥副作用大，易產(chǎn)生耐藥性。

近年來(lái)，國(guó)外普遍認(rèn)為普萘洛爾(心得安)靜脈間歇給藥與硝普鈉靜脈聯(lián)合使用是較理想的方案，前者降低dp/dt，后者降低血壓。硝普鈉可50～100mg加入5%葡萄糖500ml，開(kāi)始以20μg/min速度滴注，根據(jù)血壓反應(yīng)調(diào)整劑量，最大劑量可達(dá)800μg/min，一般使用時(shí)間不超過(guò)48h，大劑量或長(zhǎng)期使用可致惡心、煩躁、嗜睡、低血壓和氰化物樣或硫氰酸鹽樣毒性作用。普萘洛爾(心得安)首次最大劑量不應(yīng)超過(guò)0.15mg/kg(也有建議用靜脈給予0.5mg的試驗(yàn)劑量)，每4～6小時(shí)應(yīng)靜脈再次給予普萘洛爾(心得安)，以維持適當(dāng)?shù)摩?阻滯藥效果，通常較首次用量稍低，即2～6mg。在慢性穩(wěn)定的主動(dòng)脈夾層患者，可口服普萘洛爾(心得安)每6小時(shí)10～20mg.其禁忌證是心動(dòng)過(guò)緩、傳導(dǎo)阻滯、心力衰竭或哮喘。其他β-阻滯藥也同樣有效，尤其是那些選擇性作用于心臟的藥物，如阿替洛爾(氨酰心安，Atenolol)和美托洛爾(美多心安，Metoprolol)等。上述方案的缺點(diǎn)是，需要連續(xù)血壓監(jiān)測(cè)，還需要輸液泵調(diào)節(jié)用藥等，更不利于運(yùn)送病人。