21 歲男性遺傳性球形紅細(xì)胞增多怎么辦
性別：男年齡21遺傳性球形紅細(xì)胞增多遺傳性球形紅細(xì)胞增多遺傳性球形紅細(xì)胞增多
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回答3
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鄭永江 副主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院
三級甲等
血液內(nèi)科
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遺傳性球形紅細(xì)胞增多是一種紅細(xì)胞膜缺陷導(dǎo)致的溶血性貧血。常見癥狀有貧血、黃疸、脾大等。治療方法包括藥物治療、手術(shù)治療等。 1.疾病原理：紅細(xì)胞膜骨架蛋白異常，使紅細(xì)胞失去正常雙凹圓盤狀，呈球形，變形能力差，易被破壞。 2.癥狀表現(xiàn)：貧血可導(dǎo)致乏力、頭暈；黃疸出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染；脾大可能引起左上腹不適。 3.診斷方法：血常規(guī)可見紅細(xì)胞減少、血紅蛋白降低等；血涂片能觀察到球形紅細(xì)胞；還可能進(jìn)行骨髓穿刺等檢查。 4.藥物治療：常用潑尼松等糖皮質(zhì)激素、葉酸等造血原料補(bǔ)充劑、維生素 E 等抗氧化劑。 5.手術(shù)治療：嚴(yán)重病例可行脾切除手術(shù)。 遺傳性球形紅細(xì)胞增多需要早診斷、早治療，患者應(yīng)定期復(fù)查，遵循醫(yī)囑調(diào)整治療方案。
2025-03-11 03:55
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回答2
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崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院
一級
內(nèi)科
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你好,根據(jù)你描述的情況考慮針對這個(gè)問題目前是沒有什么好的辦法解決的。
2016-01-09 11:44
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回答1
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
耳鼻喉科
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本病系常染色體顯性遺傳，有8號染色體短臂缺失?；颊呒t細(xì)胸膜骨膽蛋白如血影蛋白，錨連膜蛋白，帶3蛋白等有異常，紅細(xì)胞膜通透性增加，引起被動性鈉鹽加速流入細(xì)胞內(nèi)，凹盤形細(xì)胞增厚，表面積減少接近球形。血液通過脾索時(shí)，變形性和柔韌性減退的紅細(xì)胞大量阻留在氧，糖和PH較低的脾索內(nèi)，易被破壞溶血。脾切除對本病有顯著療效。術(shù)后數(shù)天黃疸及貧血即可消退。但球形紅細(xì)胞依然存在。年齡在10歲以上無手術(shù)禁忌證即可考慮脾切除治療。所以你看到，這是會遺傳的，但遵守孟德爾的遺傳組合規(guī)則。關(guān)于孟德爾的遺傳原則你可以在網(wǎng)上查到。脾栓塞就是一種變相的切脾術(shù)，使得脾不至于破壞過多的變形紅細(xì)胞。在貧血或溶血非常嚴(yán)重的時(shí)候可以使用一些葉酸，防止加重或誘發(fā)再生障礙危象。請你不要擔(dān)心，你的孩子再得這種病的機(jī)會并不大，如果真有，也很好進(jìn)行治療。
2016-01-09 06:05
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