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什么是α鏈異常的血紅蛋白?

一種α鏈異常的血紅蛋白叫做Hbwa,其137位以后的氨基酸序列及對(duì)應(yīng)的密碼子與正常血紅蛋白(HbA)的差異如下的題目,什么是一種a鏈異常的血紅蛋白?

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    錢(qián)思軒 主任醫(yī)師

    江蘇省人民醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    血液內(nèi)科

    α鏈異常的血紅蛋白是指血紅蛋白分子中α鏈的氨基酸序列發(fā)生改變,導(dǎo)致其結(jié)構(gòu)和功能異常。這種異??赡苡苫蛲蛔円穑瑥亩绊懷t蛋白對(duì)氧的結(jié)合和運(yùn)輸能力,進(jìn)而引發(fā)一系列的健康問(wèn)題,如貧血、組織缺氧等。 1. 基因突變:某些基因突變會(huì)導(dǎo)致α鏈的氨基酸編碼發(fā)生變化,如堿基替換、缺失或插入。 2. 結(jié)構(gòu)改變:α鏈異常使血紅蛋白的三維結(jié)構(gòu)發(fā)生扭曲,影響其與氧的親和力。 3. 氧結(jié)合能力:降低血紅蛋白對(duì)氧的結(jié)合能力,導(dǎo)致組織氧供不足。 4. 貧血癥狀:可能引起不同程度的貧血,如乏力、頭暈、心悸等。 5. 遺傳因素:部分α鏈異常的血紅蛋白具有遺傳性,可通過(guò)家族遺傳傳遞。 總之,α鏈異常的血紅蛋白是一種由于基因和蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)變化導(dǎo)致的血液疾病相關(guān)的異常蛋白,需要通過(guò)專(zhuān)業(yè)的醫(yī)學(xué)檢測(cè)和診斷來(lái)明確,并采取相應(yīng)的治療和管理措施。

    2025-03-09 17:49
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    劉浩慶 醫(yī)師

    肇慶市大旺開(kāi)發(fā)區(qū)醫(yī)院

    一級(jí)

    全科

    是是高等生物體內(nèi)負(fù)責(zé)運(yùn)載氧的一種蛋白質(zhì),又名血紅素。人體內(nèi)的血紅蛋白由四個(gè)亞基構(gòu)成,分別為兩個(gè)α亞基和兩個(gè)β亞基,在與人體環(huán)境相似的電解質(zhì)溶液中血紅蛋白的四個(gè)亞基可以自動(dòng)組裝成α2β2的形態(tài)。血紅蛋白的每個(gè)亞基由一條肽鏈和一個(gè)血紅素分子構(gòu)成,肽鏈在生理?xiàng)l件下會(huì)盤(pán)繞折疊成球形,把血紅素分子抱在里面,這條肽鏈盤(pán)繞成的球形結(jié)構(gòu)又被稱(chēng)為珠蛋白。血紅素分子是一個(gè)具有卟啉結(jié)構(gòu)的小分子,在卟啉分子中心,由卟啉中四個(gè)吡咯環(huán)上的氮原子與一個(gè)亞鐵離子配位結(jié)合,珠蛋白肽鏈中第8位的一個(gè)組氨酸殘基中的吲哚側(cè)鏈上的氮原子從卟啉分子平面的上方與亞鐵離子配位結(jié)合,當(dāng)血紅蛋白不與氧結(jié)合的時(shí)候,有一個(gè)水分子從卟啉環(huán)下方與亞鐵離子配位結(jié)合,而當(dāng)血紅蛋白載氧的時(shí)候,就由氧分子頂替水的位置。

    2016-01-10 23:16
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