什么是原卟啉病及如何應對
我親戚的一個兒子是很怪的人不能出去見光的因為一見光身上就長了很多紅紅的東西后來他們說他這個病是叫做原卟啉病以前是一點也沒有聽說的曾經治療情況和效果：什么是原卟啉病翱（）
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回答5
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學中西醫(yī)結合醫(yī)院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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原卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病，由于血紅素生物合成途徑中的酶缺陷導致?；颊邔饷舾校Y狀包括皮膚紅斑等。其發(fā)病機制復雜，治療方法多樣，包括避免誘因、藥物治療等。 1.發(fā)病機制：原卟啉在體內蓄積，導致皮膚對光敏感，一見光就出現癥狀。 2.癥狀表現：皮膚暴露部位出現紅斑、水皰、瘙癢、疼痛，嚴重時可出現皮膚增厚、瘢痕。 3.診斷方法：通過血液檢測原卟啉水平、基因檢測等明確診斷。 4.治療方法： 避免誘因：減少陽光暴露，使用防護服、遮陽傘等。 藥物治療：如β-胡蘿卜素、維生素 B6 、考來烯胺等。 其他治療：嚴重者可考慮血漿置換。 5.日常護理：保持皮膚清潔，避免搔抓，選擇溫和護膚品。 原卟啉病雖然罕見，但通過合理的治療和護理，可以有效控制癥狀，提高患者生活質量?；颊咝璺e極配合治療，定期復查。
2025-03-12 01:14
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回答4
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史東岳
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好亦稱紅細胞肝性卟啉病是一種常染色體顯性遺傳性卟啉代謝異常的疾病皮膚出現對日光過敏在暴露處皮膚有灼熱發(fā)癢感和發(fā)紅、水腫等在紅細胞和糞中原卟啉的含量過高但尿內不含尿卟啉
2016-01-11 00:10
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回答3
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邢學法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級
外科
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你好亦稱紅細胞肝性卟啉病是一種常染色體顯性遺傳性卟啉代謝異常的疾病Kosenow于1953年首次報道Magnus在1961年時首先明確為一種獨立的疾病臨床上并不少見其臨床特點為自幼年開始身體暴露部位的皮膚出現對日光過敏在暴露處皮膚有灼熱發(fā)癢感和發(fā)紅、水腫等在紅細胞和糞中原卟啉的含量過高但尿內不含尿卟啉.
2016-01-10 17:11
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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你好亦稱紅細胞肝性卟啉病是一種常染色體顯性遺傳性卟啉代謝異常的疾病。Kosenow于1953年首次報道Magnus在1961年時首先明確為一種獨立的疾病。臨床上并不少見其臨床特點為自幼年開始身體暴露部位的皮膚出現對日光過敏在暴露處皮膚有灼熱發(fā)癢感和發(fā)紅、水腫等在紅細胞和糞中原卟啉的含量過高但尿內不含尿卟啉。
2016-01-10 17:09
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回答1
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劉保福 主治醫(yī)師
威縣常屯衛(wèi)生院
一級甲等
婦產科
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你好亦稱紅細胞肝性卟啉病是一種常染色體顯性遺傳性卟啉代謝異常的疾病Kosenow于1953年首次報道Magnus在1961年時首先明確為一種獨立的疾病臨床上并不少見其臨床特點為自幼年開始身體暴露部位的皮膚出現對日光過敏在暴露處皮膚有灼熱發(fā)癢感和發(fā)紅、水腫等在紅細胞和糞中原卟啉的含量過高但尿內不含尿卟啉
2016-01-10 04:58
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白，其間經過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質性肝病及神經系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
