什么是凝血因子 XI 缺乏？
我是一個一天比一天嚴(yán)重的血友病的患者而且到醫(yī)院進(jìn)行確診發(fā)現(xiàn)我竟然是因為凝血因子XI缺乏引起的是遺傳了我媽媽的這個血液病想得到怎樣的幫助：什么是凝血因子缺乏？
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回答2
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胡俊 主任醫(yī)師
惠州市第一人民醫(yī)院
三級甲等
血液內(nèi)科
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凝血因子 XI 缺乏是一種較為罕見的遺傳性出血性疾病，表現(xiàn)為凝血功能障礙，容易導(dǎo)致出血不止。其發(fā)生與遺傳因素密切相關(guān)，涉及基因突變等。主要影響凝血過程，增加出血風(fēng)險，常見癥狀包括創(chuàng)傷后出血時間延長、自發(fā)性出血等。 1. 遺傳機(jī)制：凝血因子 XI 基因發(fā)生突變，導(dǎo)致其合成減少或功能異常，從而遺傳給下一代。 2. 癥狀表現(xiàn)：如鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多、關(guān)節(jié)腔出血、胃腸道出血等。 3. 診斷方法：通過凝血功能檢查，如凝血酶原時間、部分凝血活酶時間等，結(jié)合家族病史進(jìn)行診斷。 4. 治療手段：可采用輸注新鮮血漿、凝血因子 XI 濃縮劑等進(jìn)行替代治療。 5. 日常注意：避免劇烈運動和受傷，注意口腔衛(wèi)生，預(yù)防出血。 總之，凝血因子 XI 缺乏是一種需要重視和長期管理的疾病，患者應(yīng)遵循醫(yī)生建議，定期復(fù)查，積極治療，以減少出血風(fēng)險，提高生活質(zhì)量。
2025-03-14 04:18
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回答1
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李強 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級甲等
普內(nèi)科
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你好，替代治療是遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏出血癥狀的主要治療方法一般輕微出血不需要治療外傷后嚴(yán)重出血手術(shù)后出血均需替代治療FⅪ半衰期約52h因而隔天輸注1次即能維持血漿水平FⅪ彌散率低容易提高血漿水平
2016-01-12 17:26
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