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硬皮病是一種自身免疫性疾病，由于自身免疫出現(xiàn)紊亂的現(xiàn)象，產(chǎn)生了免疫抗體，出現(xiàn)了同源性的抗原現(xiàn)象，對正常的細(xì)胞或者組織發(fā)生損傷，而出現(xiàn)疾病的情況，這種情況是比較嚴(yán)重的，因此需要應(yīng)用抗免疫的藥物，可以用腎上腺糖皮質(zhì)激素或者細(xì)胞毒性的藥物，需要加強(qiáng)功能鍛煉，防止功能退化的情況。

主要癥狀1．分類：局限性硬皮病（localizedscleroderma）包括硬斑病、帶狀硬皮病、點(diǎn)滴狀硬皮病。系統(tǒng)性硬化癥（systemicmphea）包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張，鈣質(zhì)沿積，雷諾氏現(xiàn)象，食管蠕動(dòng)異常癥狀，此為系統(tǒng)性硬化的一個(gè)類型，予后較好。）2．癥狀和體征：①局限性硬皮病硬斑病，多發(fā)生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化，顏色變?yōu)榈S色或象牙色，局部無汗、毛發(fā)脫落，數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。帶狀硬皮病、好發(fā)于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布，可為單條或數(shù)條，病變演變過程同硬斑病。點(diǎn)滴狀硬斑病，多發(fā)于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。②肢端硬皮病與彌漫性硬皮病肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象，皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，軀干、內(nèi)臟累及少，病程進(jìn)展慢，預(yù)后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，雷諾現(xiàn)象少，內(nèi)臟受累多。病情重，病變進(jìn)展快，予后差。1）雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經(jīng)保暖后可緩解；2）皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。水腫期：表現(xiàn)為手足腫脹，隨病情可延及上臂面部及軀干；硬化期：皮膚增厚，纖維化，皮紋不清，毛發(fā)少，少汗，累及面部則表現(xiàn)為鼻變尖、唇變薄，口周放射狀溝紋，張口受限，隨著病情進(jìn)展，可見皮膚色素加深變黑，手指變尖變短，皮膚出現(xiàn)潰瘍；萎縮期：皮膚發(fā)生萎縮、變薄，表皮疏松；3）肌肉：可出現(xiàn)廢用性萎縮或原發(fā)性肌病，近遠(yuǎn)端肌肉均可累及，表現(xiàn)為肌無力或輕度肌痛。4）骨和關(guān)節(jié)：可表現(xiàn)為晨僵和多關(guān)節(jié)痛，病程較長的患者因指（趾）缺血發(fā)生指叢吸收，遠(yuǎn)端骨溶解，指（趾）變短變細(xì)，X線可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)面骨硬化，亦可表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)破壞變形等；5）消化系統(tǒng)：口腔粘膜可硬化、萎縮，舌乳頭消失，舌系帶萎縮硬化攣縮放伸舌受限，牙周間隙增寬，牙周膜變厚，易出現(xiàn)牙齒脫落。食管受累可表現(xiàn)吞咽困難，吞鋇顯示食管蠕動(dòng)減弱或消失，可出現(xiàn)返流性食管炎，胸骨后燒灼痛，偈可見功能性胃出口阻塞和急性胃擴(kuò)張，小腸受累，可表現(xiàn)間歇性腹痛，慢性腹瀉，腸梗阻，累及大腸可有便秘，直腸脫垂或大便失禁。6）肺：肺受累可表現(xiàn)進(jìn)行性活動(dòng)后氣短，X線以間質(zhì)性炎癥，纖維化，肺功能檢查，通氣功能異常；7）腎：急性發(fā)展者可突然起病，迅速發(fā)展至惡性高血壓和進(jìn)行性腎功能不全，有高腎素血癥和微血管溶血，皮膚硬化病變也迅速發(fā)展，提示"硬皮病腎危象"，慢性者常于起病后2-3年內(nèi)發(fā)生，逐漸出現(xiàn)輕度蛋白尿和鏡下血尿，高血壓和氮質(zhì)血癥發(fā)展緩慢。8）內(nèi)分泌系統(tǒng)：部分病人可出現(xiàn)甲狀腺功能低下，病理學(xué)改變甲狀腺纖維化。9）外分泌腺病變：少數(shù)病例伴發(fā)干燥綜合征（SS），表現(xiàn)為口干、眼干、胰腺受累可表現(xiàn)消化功能異常；10）神經(jīng)系統(tǒng)：可發(fā)生陷入性神經(jīng)病變，如腕管綜合征，感覺異常性腹痛，三叉神經(jīng)痛，面神經(jīng)麻痹，亦可引起植物神經(jīng)紊亂；11）妊娠：重者表現(xiàn)月經(jīng)異常，閉經(jīng)，使之不易受孕；12）惡性腫瘤，少數(shù)病例可并發(fā)肺癌，乳腺癌和食管癌。③CREST綜合征：主要表現(xiàn)包括鈣質(zhì)沉積，雷諾現(xiàn)象，食管蠕動(dòng)