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我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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陸化 主任醫(yī)師
江蘇省人民醫(yī)院
三級甲等
血液內(nèi)科
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皮膚卟啉病是一種由于卟啉代謝紊亂引起的疾病，治療藥物包括氯喹、羥氯喹、去鐵胺、維生素 B6、煙酰胺等。 1. 氯喹：這是一種抗瘧藥，對皮膚卟啉病有一定療效。它能通過影響卟啉的代謝和分布來發(fā)揮作用，但使用時需注意其可能的副作用，如胃腸道反應、視力損害等。 2. 羥氯喹：作用機制與氯喹類似，副作用相對較少，適用于對氯喹不耐受的患者。 3. 去鐵胺：用于治療存在鐵過載的皮膚卟啉病患者，可促進鐵的排出，減輕卟啉的生成。 4. 維生素 B6：參與氨基酸代謝，對卟啉代謝的調(diào)節(jié)有一定幫助。 5. 煙酰胺：能改善皮膚的炎癥反應，緩解皮膚卟啉病的癥狀。 總之，皮膚卟啉病的治療需要根據(jù)患者的具體情況選擇合適的藥物，且用藥應在醫(yī)生的指導下進行，同時患者還需注意避免誘因，如避免日曬、飲酒等。
2025-03-17 05:25
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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戒酒避免服用雌激素和鐵劑，不接觸和使用有可能誘發(fā)此病的化合物?！ ?.放血如無禁忌證，每2周放血500ml，一般放血量達3L左右本病可獲得緩解，緩解期可達30個月。部分患者需合并其他治療?！ ?.氯奎0.5～1g/d，投藥幾天后肝中大量卟啉可從尿中排出，其原理為尿卟啉和氯奎形成水溶性復合物，便于排出。但氯奎有乏力、畏食、發(fā)熱、肝損害等副作用，限制了大劑量氯奎應用。小劑量0.125g，每周2次，用藥1年可使大部分患者緩解，但小劑量治療亦不能完全避免氯奎副作用，僅限于臨床不適合放血者應用。 4.紅細胞生成素可促進血紅蛋白合成，減少鐵儲存，現(xiàn)作為新的治療方法進行研究。 5.去鐵銨治療效果優(yōu)于靜脈放血，對嚴重并發(fā)癥而不適用放血治療者，應用去鐵銨尤為合適。1.5g/d，每周5天，緩慢皮下注射。 6.干擾素研究發(fā)現(xiàn)丙型肝炎病毒感染與獲得性遲發(fā)性皮膚型卟啉病有關。干擾素-α300萬U，隔天1次
2016-01-14 20:08
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
