五個月幼兒確診希特林蛋白缺陷癥怎么辦
家族性載脂蛋白B100缺陷癥？我想問一下家族性載脂蛋白B100缺陷癥。我兒子現(xiàn)在五個月了，一個多月的時侯出現(xiàn)皮膚變黃，膽紅素升高，肝功能受損，在湖南省兒童醫(yī)院做了遺傳代謝檢查確診為希特林蛋白缺陷癥。想得到怎樣的幫助：怎么辦（
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回答5
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路瑾 主任醫(yī)師
北京大學人民醫(yī)院
三級甲等
血液病研究所
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希特林蛋白缺陷癥是一種遺傳性代謝疾病，患兒會出現(xiàn)黃疸、肝功能異常等癥狀。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、定期復查等。 1.飲食調(diào)整：給予患兒無乳糖、富含中鏈甘油三酯的特殊配方奶粉，適當增加蛋白質(zhì)攝入。 2.藥物治療：可使用熊去氧膽酸促進膽汁排泄，補充維生素（如維生素 D、維生素 K 等）改善代謝，使用保肝藥物（如水飛薊素、復方甘草酸苷等）保護肝臟功能。 3.定期復查：監(jiān)測肝功能、膽紅素等指標，了解病情變化。 4.預防感染：注意患兒生活環(huán)境的清潔衛(wèi)生，避免感染。 5.家庭護理：保證患兒充足的休息和睡眠，注意皮膚護理，保持清潔。 希特林蛋白缺陷癥雖然治療過程較為復雜，但通過科學合理的治療和護理，多數(shù)患兒的病情可以得到有效控制和改善。家長要積極配合醫(yī)生，關注患兒的身體狀況，如有異常及時就醫(yī)。
2025-03-16 15:46
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回答4
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劉保福 主治醫(yī)師
威縣常屯衛(wèi)生院
一級甲等
婦產(chǎn)科
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對于家族性載脂蛋白B100缺陷癥的問題你一定要重視你提到家族性載脂蛋白B100缺陷癥為你解答如下。一些健腦食品其實是常見的物美價廉之物.如蛋黃大豆瘦肉牛奶魚動物內(nèi)臟(心腦肝腎)及胡蘿卜谷類等
2016-01-15 11:27
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回答3
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
耳鼻喉科
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家族性載脂蛋白B100缺陷癥可能是由于LDL顆粒自身異常在與受體結(jié)合時發(fā)生障礙所致你好在飲食上應該多吃一些高蛋白高脂低碳化合物平時應多鍛煉增強免疫力
2016-01-15 10:24
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回答2
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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對于家族性載脂蛋白B100缺陷癥的問題你一定要重視，你提到家族性載脂蛋白B100缺陷癥為你解答如下。一些健腦食品，其實是常見的物美價廉之物.如蛋黃，大豆，瘦肉，牛奶，魚，動物內(nèi)臟(心，腦，肝，腎)及胡蘿卜，谷類等
2016-01-15 06:03
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回答1
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劉浩慶 醫(yī)師
肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院
一級
全科
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家族性載脂蛋白B100缺陷癥可能是由于LDL顆粒自身異常在與受體結(jié)合時發(fā)生障礙所致。你好在飲食上應該多吃一些高蛋白高脂低碳化合物平時應多鍛煉增強免疫力。
2016-01-15 04:23
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