朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥
性別:男年齡:2歲三個月病史:我兒子二歲三個月.二011年二月九號在武漢協(xié)和醫(yī)院做左額顳部占位切除術(shù)后病理診斷為;朗格漢細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。在協(xié)和小兒血液科做了一個療程的化療(六個星期)后復(fù)查;檢查所見,左側(cè)額顳部顱骨內(nèi)見不規(guī)則團(tuán)片影,截面大小約2.1CMX0.9CM,呈等T1稍長T2信號,信號稍微不均。病灶輕度膨隆,向外達(dá)皮下,鄰近腦實(shí)質(zhì)無明顯受壓,腦組織信號未見明顯異常。雙側(cè)腦實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)對稱,未見明顯異常信號影。腦室系統(tǒng)居中,形態(tài)信號無異常。中線結(jié)構(gòu)無偏移。鼻咽頂后壁增厚。局部內(nèi)人有一小半弧形等信號灶或消腫信號,不除外復(fù)燃現(xiàn)象。請問這個病情是否控制?有這類病的專科醫(yī)院.專家和治療嗎?
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回答1
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諶莉媚 主任醫(yī)師
江西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院
三級甲等
中醫(yī)外科
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患者你好,本病發(fā)生于嬰兒及新生兒,典型損害為多發(fā)性播散性、高起、堅(jiān)實(shí)性的紅褐色結(jié)節(jié)。在生后數(shù)周,這些損害可增大和數(shù)目增多,有些可相當(dāng)大,以后表面結(jié)褐色痂;痂皮脫落后偶遺留有淡白色萎縮性瘢痕。少數(shù)病例發(fā)生孤立性損害,發(fā)展迅速呈先天性自發(fā)潰瘍性腫瘤,發(fā)生于顏面、軀干或四肢。本病特點(diǎn)為無黏膜損害除偶見肝大外,通常無系統(tǒng)性癥狀亦無明顯造血系統(tǒng)異常皮損可迅速自行消退,身體及智力發(fā)育正常。以上回答希望對你有幫助,祝您健康。
2018-12-07 11:11
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回答6
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張建國 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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你好,根據(jù)你的病情描述和病理檢查朗格漢斯組織細(xì)胞增生,有可能是骨結(jié)核。建議去你去做個結(jié)核菌素試驗(yàn),如果陽性還需要去組織進(jìn)一步檢查結(jié)合桿菌。
2016-01-17 04:57
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回答5
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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您好!是一組原因未明的組織細(xì)胞增生性疾患,朗格漢斯細(xì)胞(LC)增生是其共同的組織病理學(xué)特點(diǎn),而臨床上是一組異質(zhì)性疾病。臨床征象呈明顯的異質(zhì)性,起病可隱匿,也可突發(fā)。。疾病范圍可從某一器官的局部累及至該器官的多部位受損,也可波及多個器官,即多系統(tǒng)發(fā)病。疾病的嚴(yán)重程度和年齡密切相關(guān),年齡小者病變廣、病情重,隨年齡增長,病變范圍相應(yīng)縮小,病情常較輕。臨床上骨骼、皮膚、軟組織病變最為多見,其次為肝、脾、淋巴結(jié)及肺,再次為下丘腦-垂體及中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的其他部位您好!你是由于這種情況,所以你可以到骨科的專家門診看,而且在北京兒童醫(yī)院對于幼兒這方面的疾病有很強(qiáng)的權(quán)威性。醫(yī)生詢問:現(xiàn)在孩子有什么其他不適癥狀?
2016-01-17 04:23
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回答4
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崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院
一級
內(nèi)科
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這位朋友,你好.很開心能為你解答你的疑問.以下是我的個人見解,只供參考.根據(jù)你的描述診斷為:朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥低危組年齡>2歲,造血系統(tǒng),肝,肺或脾未受侵犯.危險(xiǎn)組年齡<2歲,或伴前述器官受侵犯.由于疾病持續(xù)存在,患者常不能按照嚴(yán)格設(shè)計(jì)的方案,配合治療,因而可出現(xiàn)多種器官受累癥狀(表137-2).在0~Ⅱ組的患者,特別是那些單個系統(tǒng)疾病的患者,幾乎不需要全身性治療,同時幾無致殘率,也不引起死亡.有些Ⅱ組和大多數(shù)Ⅲ組(即伴多系統(tǒng)疾病),需作全身性治療,但一般還是有效的.Ⅳ組年輕并有多系統(tǒng)侵犯的患者,致殘率和死亡率高達(dá)20%,盡管復(fù)發(fā)常見,然而幾乎所有療效良好的患者最后都可中止治療.在成年患者亦可呈現(xiàn)慢性病情起伏的過程. 重型患者應(yīng)住院并予最大劑量抗生素,保持氣道通暢,營養(yǎng)支持(包括高能營養(yǎng)),血制品,皮膚護(hù)理,理療以及必要的醫(yī)護(hù)關(guān)懷.嚴(yán)格的衛(wèi)生措施可有效地減少聽道,皮膚和牙齦損害.施行清創(chuàng)術(shù),甚至可切除嚴(yán)重受損的牙齦組織,以限制口腔病變.頭皮脂溢性樣皮炎可使用含硒質(zhì)洗發(fā)液(每周2次).若洗發(fā)液無效,可局部少量使用皮質(zhì)類固醇藥劑,以在短期內(nèi)控制小的病灶.對尿崩癥或有其他的垂體功能減退癥狀的患者大多需補(bǔ)充激素治療. 局部治療(外科和放療) 在完整評估后,單個骨受侵犯的患者和在某些情況下有多部位受損的患者,可使用局部療法.患者的病損淺表,在容易接近的及非危險(xiǎn)的部位,可施行手術(shù)刮除.但術(shù)中要避免過大的矯形與整形手術(shù),和損傷功能.局部放療(使用高電壓裝置)常給予骨骼畸形,眼球突出所致的視力喪失,病理性骨折,脊柱壓縮和脊髓損傷或有嚴(yán)重疼痛,或全身淋巴結(jié)腫大的患者. 化療 低?;純海?歲,伴單一系統(tǒng)疾病,或一個部位骨質(zhì)或多部位骨質(zhì)損害,常給予局部治療,不需全身性治療.然而,治療無效或血沉持續(xù)升高可能表明有嚴(yán)重的全身性疾病存在.低?;颊撸?歲伴多系統(tǒng)疾病,但未侵犯血液系統(tǒng),肝,肺或脾,可給予化療,常有持續(xù)的療效,然而大多<2歲,前述器官系統(tǒng)受侵犯,特別有功能紊亂的患兒,盡管給予化療但仍死亡. 預(yù)后極差的患者在診斷時應(yīng)作HLA配型,考慮進(jìn)行骨髓移植,環(huán)孢菌素或?qū)嶒?yàn)性免疫抑制或其他免疫調(diào)節(jié)治療. 在全身性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患者,對疾病和治療中可能引起的慢性傷殘,如整容的或功能性矯形的及皮膚的病損害和神經(jīng)毒性,以及情緒波動均應(yīng)加以監(jiān)察.
2016-01-17 03:56
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回答3
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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朗格漢斯(Langerhans)細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,以往曾稱為組織細(xì)胞增生癥X.可分為嗜酸性肉芽腫;韓-薛-柯?。℉and-Schüller-Christian病);勒-雪?。↙etterer-Siwedisease,LS)三個亞型.盡管劃分到這些獨(dú)立亞型中的病人并不多見,然而這樣的標(biāo)準(zhǔn)對朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的臨床表現(xiàn)的分類依然有價(jià)值.低危組年齡>2歲,造血系統(tǒng),肝,肺或脾未受侵犯.危險(xiǎn)組年齡<2歲,或伴前述器官受侵犯.由于疾病持續(xù)存在,患者常不能按照嚴(yán)格設(shè)計(jì)的方案,配合治療,因而可出現(xiàn)多種器官受累癥狀(表137-2).在0~Ⅱ組的患者,特別是那些單個系統(tǒng)疾病的患者,幾乎不需要全身性治療,同時幾無致殘率,也不引起死亡.有些Ⅱ組和大多數(shù)Ⅲ組(即伴多系統(tǒng)疾病),需作全身性治療,但一般還是有效的.Ⅳ組年輕并有多系統(tǒng)侵犯的患者,致殘率和死亡率高達(dá)20%,盡管復(fù)發(fā)常見,然而幾乎所有療效良好的患者最后都可中止治療.在成年患者亦可呈現(xiàn)慢性病情起伏的過程. 重型患者應(yīng)住院并予最大劑量抗生素,保持氣道通暢,營養(yǎng)支持(包括高能營養(yǎng)),血制品,皮膚護(hù)理,理療以及必要的醫(yī)護(hù)關(guān)懷.嚴(yán)格的衛(wèi)生措施可有效地減少聽道,皮膚和牙齦損害.施行清創(chuàng)術(shù),甚至可切除嚴(yán)重受損的牙齦組織,以限制口腔病變.頭皮脂溢性樣皮炎可使用含硒質(zhì)洗發(fā)液(每周2次).若洗發(fā)液無效,可局部少量使用皮質(zhì)類固醇藥劑,以在短期內(nèi)控制小的病灶.對尿崩癥或有其他的垂體功能減退癥狀的患者大多需補(bǔ)充激素治療.
2016-01-16 20:25
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回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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病因尚不明確,雖然其遺傳特征尚不清楚,但有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的發(fā)病率比普通兒童高得多,也有認(rèn)為本病具有腫瘤的性質(zhì).重型患者應(yīng)住院并予最大劑量抗生素,保持氣道通暢,營養(yǎng)支持(包括高能營養(yǎng)),血制品,皮膚護(hù)理,理療以及必要的醫(yī)護(hù)關(guān)懷.嚴(yán)格的衛(wèi)生措施可有效地減少聽道,皮膚和牙齦損害.施行清創(chuàng)術(shù),甚至可切除嚴(yán)重受損的牙齦組織,以限制口腔病變.頭皮脂溢性樣皮炎可使用含硒質(zhì)洗發(fā)液(每周2次).若洗發(fā)液無效,可局部少量使用皮質(zhì)類固醇藥劑,以在短期內(nèi)控制小的病灶.對尿崩癥或有其他的垂體功能減退癥狀的患者大多需補(bǔ)充激素治療.在全身性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患者,對疾病和治療中可能引起的慢性傷殘,如整容的或功能性矯形的及皮膚的病損害和神經(jīng)毒性,以及情緒波動均應(yīng)加以監(jiān)察.
2016-01-16 16:05
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