什么是卟啉病？這種病嚴(yán)重嗎？
我已經(jīng)病了六年有余去年在我們市醫(yī)院因?yàn)椴铧c(diǎn)丟命請(qǐng)北京宣武醫(yī)院專家會(huì)診說是卟啉病我才十幾歲所以未信可至今身體仍有不適還幾次差點(diǎn)丟命有點(diǎn)擔(dān)心請(qǐng)問什么是卟啉部嚴(yán)重嗎？
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回答1
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孫競(jìng) 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液內(nèi)科
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卟啉病是一種由于血紅素生物合成途徑中的酶活性缺乏或降低，導(dǎo)致卟啉或其前體物質(zhì)在體內(nèi)蓄積而引起的疾病。卟啉病的嚴(yán)重程度因類型、病情進(jìn)展和個(gè)體差異而異，有的癥狀較輕，有的則可能危及生命。卟啉病可分為多種類型，如急性間歇性卟啉病、遲發(fā)性皮膚卟啉病等。 1. 發(fā)病機(jī)制：卟啉病的發(fā)病主要與遺傳因素有關(guān)，基因突變導(dǎo)致相關(guān)酶的功能障礙。 2. 癥狀表現(xiàn)：急性發(fā)作時(shí)可能出現(xiàn)腹痛、神經(jīng)精神癥狀等；慢性的可能有皮膚損害，如光敏感、水皰等。 3. 診斷方法：通過血液、尿液檢測(cè)卟啉及其代謝產(chǎn)物，以及基因檢測(cè)等進(jìn)行診斷。 4. 治療方式：包括避免誘因，如避免飲酒、使用某些藥物等；對(duì)癥治療，如緩解疼痛、控制精神癥狀；靜脈輸注血紅素等。 5. 預(yù)后情況：部分患者經(jīng)過規(guī)范治療可控制病情，恢復(fù)較好；但如果病情嚴(yán)重或治療不及時(shí)，可能導(dǎo)致器官功能損害。 總之，卟啉病是一種較為復(fù)雜的疾病，需要及時(shí)診斷和規(guī)范治療?；颊邞?yīng)積極配合醫(yī)生，注意生活中的預(yù)防措施，以提高生活質(zhì)量。
2025-03-19 17:13
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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