患遺傳性高鐵血紅蛋白血癥該如何治療
本人最近感覺心悸，氣短的，呼吸總是覺得很苦難的，不知道怎么回事的，去醫(yī)院檢查，醫(yī)生說我這是患了遺傳性高鐵血紅蛋白血癥了，我要怎么辦才能治好。
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回答3
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張成喜 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院
三級甲等
心血管內(nèi)科
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遺傳性高鐵血紅蛋白血癥是一種罕見的遺傳性疾病，主要由于相關(guān)基因缺陷導(dǎo)致。治療方法包括一般治療、藥物治療、亞甲藍(lán)治療、維生素 C 治療以及嚴(yán)重時的換血治療等。 1. 一般治療：患者應(yīng)避免接觸可能誘發(fā)病情的物質(zhì)，如某些化學(xué)物質(zhì)和藥物。同時，要保持良好的生活習(xí)慣，保證充足的休息和適當(dāng)?shù)倪\動。 2. 藥物治療：可以使用還原型谷胱甘肽等藥物，幫助恢復(fù)血紅蛋白的正常功能。 3. 亞甲藍(lán)治療：對于病情較重的患者，亞甲藍(lán)能有效將高鐵血紅蛋白還原為正常血紅蛋白。 4. 維生素 C 治療：補充維生素 C 有助于改善癥狀。 5. 換血治療：在極為嚴(yán)重的情況下，可能需要進(jìn)行換血治療。 遺傳性高鐵血紅蛋白血癥雖然較為少見，但通過合理的治療和生活管理，患者的癥狀通?？梢缘玫揭欢ǔ潭鹊母纳坪涂刂??；颊邞?yīng)積極配合醫(yī)生治療，定期復(fù)查。
2025-03-19 14:36
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回答2
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任立存 主治醫(yī)師
重慶渝都生殖醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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用藥治療 無癥狀者不需治療，有輕度癥狀或為改善發(fā)紺者可口服維生素C，100～200mg，3次/d，可使MetHb降低，但不能降至正常范圍。由于此藥無毒性可長期服用，但有生成草酸鈉結(jié)石的危險。此外可用維生素B2(核黃素)20mg/d，如有緊急情況時可口服亞甲藍(lán)(美藍(lán))，或靜脈注射亞甲藍(lán)(美藍(lán))，待病情平穩(wěn)后換用維生素C。
2016-01-19 20:42
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回答1
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張建國 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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癥狀體征 ?、裥突颊咦猿錾蠹从邪l(fā)紺。由于MetHb為棕褐色，其發(fā)紺比一般還原Hb缺氧時更為明顯。MetHb占Hb總量的5%～50%。一般病例無癥狀，而少數(shù)病例MetHb占到Hb總量40%或更高時患者覺心悸、氣短，甚至更明顯的呼吸困難。能勝任一般體力勞動。有些患者除紅細(xì)胞外同時伴有白細(xì)胞、血小板及成纖維細(xì)胞中b5R酶活性的降低?！ 、蛐突颊叩呐R床表現(xiàn)為有嚴(yán)重的智力及發(fā)育障礙，神經(jīng)精神系統(tǒng)異常,如小頭顱、角弓反張、手足顫動、全身肌張力減退等。
2016-01-19 03:45
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