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小兒心內膜纖維彈性組織增生是一種少見的小兒原發(fā)性心肌病，主要影響心臟功能。其發(fā)病原因尚不明確，可能與遺傳、感染、免疫等因素有關，表現(xiàn)為心臟擴大、心力衰竭等。 1. 發(fā)病原因：遺傳因素可能導致基因突變，影響心肌發(fā)育；感染如病毒感染，可能引發(fā)心肌損傷；免疫異常時，自身抗體攻擊心肌組織。 2. 癥狀表現(xiàn)：患兒多有呼吸急促、喂養(yǎng)困難、多汗、生長發(fā)育遲緩等。心臟聽診可聞及雜音，嚴重時出現(xiàn)口唇青紫。 3. 檢查方法：通過心電圖、心臟超聲等檢查，可發(fā)現(xiàn)心臟結構和功能的異常。 4. 診斷要點：結合臨床表現(xiàn)、檢查結果及家族病史綜合判斷。 5. 治療方式：一般采用藥物治療，如地高辛增強心肌收縮力，呋塞米減輕水腫，卡托普利改善心臟重構。病情嚴重者可能需要心臟移植。 小兒心內膜纖維彈性組織增生雖較為嚴重，但早期診斷和規(guī)范治療有助于改善患兒預后，家長需密切關注孩子狀況，及時就醫(yī)。

治療主要療法為控制心力衰竭。急性心力衰竭需靜脈注射地高辛或西地蘭快速洋地黃化，并應長服用地高辛維持量，可達2～3年或數(shù)年之外，至心臟回縮至正常，過早停藥可導致病情惡化。近年加和開搏通長期口服，對改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮質激素治療（見充血性心力衰竭及心源性休克節(jié)）。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣關閉不全者應做瓣膜換置術，術后心功能可改善。對于心臟重度擴大，射血分數(shù)嚴重降低及藥物治療反應差者，考慮進行心臟移植術?？紤]本病發(fā)病機制可能與免疫功能失調有關，近年應用免疫抑制劑治療，主要用強地松。

主要療法為控制心力衰竭。急性心力衰竭需靜脈注射地高辛或西地蘭快速洋地黃化，并應長服用地高辛維持量，可達2～3年或數(shù)年之外，至心臟回縮至正常，過早停藥可導致病情惡化。近年加和開搏通長期口服，對改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮質激素治療（見充血性心力衰竭及心源性休克節(jié)）。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣關閉不全者應做瓣膜換置術，術后心功能可改善。對于心臟重度擴大，射血分數(shù)嚴重降低及藥物治療反應差者，考慮進行心臟移植術?？紤]本病發(fā)病機制可能與免疫功能失調有關，近年應用免疫抑制劑治療，主要用強地松。