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回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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張愛(ài)民 副主任醫(yī)師
暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級(jí)甲等
小兒外科
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小兒先天性光敏感性卟啉癥是一種罕見的遺傳性疾病，治療藥物包括氯喹、羥氯喹、β胡蘿卜素、維生素 E 和煙酰胺等。 1. 氯喹：能降低卟啉的合成，減輕癥狀，但使用時(shí)需注意其可能的不良反應(yīng)，如胃腸道不適、視力影響等。 2. 羥氯喹：作用類似于氯喹，副作用相對(duì)較少，但也需定期監(jiān)測(cè)。 3. β胡蘿卜素：可在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為維生素 A，有助于緩解皮膚癥狀。 4. 維生素 E：具有抗氧化作用，對(duì)保護(hù)細(xì)胞免受氧化損傷有一定幫助。 5. 煙酰胺：能改善皮膚的光敏反應(yīng)。 小兒先天性光敏感性卟啉癥的治療需要綜合考慮，藥物治療只是其中的一部分。同時(shí)，患兒需要避免日曬，注意皮膚防護(hù)。家長(zhǎng)應(yīng)帶患兒在正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療。
2025-03-25 04:22
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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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孟慶福 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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本病征由于診斷不能及時(shí)病人往往得不到早期處理治療方法目前尚不夠滿意無(wú)特殊療法主要為一般癥狀療法 1.減少日光的刺激避免直接暴曬于日光下避免其他刺激可減輕癥狀對(duì)光敏感者可用些乳脂類的皮膚防護(hù)劑以減輕對(duì)日光的反應(yīng) 2.脾臟切除術(shù)紅細(xì)胞生成型卟啉病可用脾臟切除術(shù)不但臨床癥狀好轉(zhuǎn)在骨髓紅細(xì)胞及尿內(nèi)卟啉濃度亦減低并可減輕紅細(xì)胞的破壞亦有無(wú)效者脾切除術(shù)對(duì)溶血性貧血的療效較好不但貧血減輕而且組織中的卟啉含量也可降低使皮膚損害減輕 3.肝型卟啉病急性者可用水合氯醛或副醛止痛試用ACTH療法是否有效不能肯定保護(hù)肝臟避免勞累防止感染精神刺激等可能減少發(fā)作對(duì)肝型要注意保肝措施免用巴比妥酸鹽和麻醉劑多注意休息 4.抑制誘導(dǎo)δ-氨基左旋酸生成的酶近來(lái)有試用抑制誘導(dǎo)δ-氨基左旋酸生成的酶的活動(dòng)使用大量糖類而予以高糖高蛋白飲食獲得一些成功病人恢復(fù)較快 5.血紅素有利用血紅素以抑制δ-氨基左旋酶合成酶的形成從而使δ-氨基左旋酸卟膽原及卟啉類減少防止神經(jīng)癱瘓依此應(yīng)用Fischer法所制備的血紅素靜脈點(diǎn)滴輸入亦取得較好效果 6.維生素E尚有予以維生素E50～100mg/d可使Ⅰ臨床癥狀好轉(zhuǎn)尿中δ-氨基左旋酸及卟膽原亦見減少 7.堿性藥物應(yīng)用適量堿性藥物有些助益
2016-01-22 03:00
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