血卟啉病致癱瘓呼吸困難兩月如何治療
血卟啉病發(fā)病一定二個月，現(xiàn)巳癱瘓在床，呼吸困難。特求助李醫(yī)生看如何治療？現(xiàn)在醫(yī)院也只能維持生命！特求助?。≌埨钺t(yī)生聯(lián)系，13501727590病人家屬。補充問題1：(2009-08-3123:34:17)呼吸困難，四肢癱瘓在床。呼吸用機器維持生命
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回答5
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孫競 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院
三級甲等
血液內科
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血卟啉病是一種罕見的代謝性疾病，會影響神經系統(tǒng)和呼吸系統(tǒng)等。治療方法包括藥物治療、支持治療等。治療需綜合考慮患者病情、身體狀況等因素，包括緩解癥狀、改善代謝、預防并發(fā)癥等。 1. 疾病介紹：血卟啉病是由于血紅素生物合成途徑中的酶活性缺乏，導致卟啉或其前體物質在體內蓄積而引起的疾病。 2. 藥物治療：可使用羥高鐵血紅素、葡萄糖、精氨酸等藥物。羥高鐵血紅素能抑制卟啉前體的產生；葡萄糖可提供能量，改善代謝；精氨酸有助于調節(jié)體內的氮平衡。 3. 支持治療：呼吸困難時給予吸氧，必要時使用呼吸機輔助呼吸；癱瘓在床要注意預防壓瘡，定期翻身、按摩。 4. 營養(yǎng)支持：保證充足的營養(yǎng)攝入，如高蛋白、高維生素飲食。 5. 心理干預：患者病情嚴重，可能出現(xiàn)焦慮、抑郁等心理問題，需進行心理疏導。 血卟啉病的治療是一個綜合的過程，需要患者和家屬積極配合醫(yī)生，遵循治療方案。同時，密切觀察病情變化，及時調整治療措施，以提高患者的生活質量，延長生存期。
2025-03-24 21:43
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回答4
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李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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您好,請問您是已經被確診為血卟啉病了嗎?血卟啉病(血紫質病)系由先天性卟啉代謝紊亂,卟啉前體或葉啉在體內聚積所致.常有遺傳因素.臨床表現(xiàn)有腹痛,神經精神癥狀,光感性皮膚損害等.卟啉主要在紅骨髓和肝內合成,根據卟啉代謝紊亂出現(xiàn)的部位,分為紅細胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二類.前者較少見,屬兒科學范圍.肝性血卟啉的臨床表現(xiàn)可分為：(1)急性間歇型.以腹痛,神經精神癥狀為主要表現(xiàn),臨床較多見.(2)遲發(fā)性皮膚型.卟啉的共同特性是能吸收400毫米范圍的光波.卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出熒光,破壞皮膚表皮細胞溶酶體,因而產生皮膚病變,紅斑,水泡,濕疹,瘢痕形成和色素沉著.(3)混合型.兼有前二型癥狀.(4)遺傳性糞卟琳型.有家族史,臨床特點是糞便中排出糞卟啉Ⅲ增多而無癥狀,但在巴比妥,眠爾通等藥物誘發(fā)下可出現(xiàn)急性間歇型癥狀,個別可有光感性皮膚損害的表現(xiàn).本病診斷依據為臨床癥群(皮膚癥群,腹部癥群及神經精神癥群),實驗室檢查大小便中出現(xiàn)大量尿卟啉及糞卟啉,間歇性急性型還可有肝功能損害,卟膽原測驗陽性.本病無特殊治療方法,一般采用對癥處理,支持療法.急性發(fā)作時常有低鈉,低氧低鎂血癥,由嘔吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌過多等,因此補充調整水鹽電解質非常重要.由于吞噬障礙則需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹時合理使用輔助呼吸.您如果確診出現(xiàn)以上癥狀,建議住院治療.
2016-01-22 06:11
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回答3
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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這種情況沒有什么特別的好辦法，只能對癥治療。
2016-01-22 03:17
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回答2
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內科
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本病無特殊治療方法,一般采用對癥處理,支持療法.急性發(fā)作時常有低鈉,低氧低鎂血癥,由嘔吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌過多等,因此補充調整水鹽電解質非常重要.由于吞噬障礙則需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹時合理使用輔助呼吸.您如果確診出現(xiàn)以上癥狀,建議住院治療.
2016-01-21 23:11
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回答1
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孟慶福 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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必須避免陽光.服用足夠的β-胡蘿卜素特別有效,可引起輕微的皮膚發(fā)黃,能提高很多人的光照耐受性.紅細胞生成性原卟啉癥患者能生成含原卟啉的膽結石,需要外科手術摘除.更嚴重的并發(fā)癥是肝損害,有時需要進行肝移植.
2016-01-21 15:32
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網友匿名追問：2017-11-04 17:11
孩子這情況怎么辦，給上述一樣的，求助求助
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張俊相醫(yī)生對該追問進行回答：2017-11-05 09:23
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張俊相 住院醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
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你好，能夠理解做為父母的心情，但是這個疾病，目前國內醫(yī)學上并沒有特別有效的治療方式。而且預后也很不好。一般的醫(yī)院連保守治療都很難做到。
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追問是開放提問，不一定是原來醫(yī)師回答
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱紫質病，是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病，主要病理變化為體內卟啉代謝紊亂，引起全身多個系統(tǒng)和器官的臨床癥狀，主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)。可分為先天性和后天性兩類及(或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多，并存組織中蓄積。該病主要累及神經系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病，易造成誤診，甚至因為濫用藥物誘發(fā)危象。 查看全文»
