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小兒原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙是一種較為少見(jiàn)的遺傳疾病，主要影響呼吸道和生殖系統(tǒng)。治療藥物包括抗生素、支氣管擴(kuò)張劑、黏液溶解劑等。 1. 抗生素：如阿莫西林、頭孢克洛、阿奇霉素等，用于控制呼吸道感染。 2. 支氣管擴(kuò)張劑：如沙丁胺醇、特布他林，能緩解氣道痙攣，改善呼吸功能。 3. 黏液溶解劑：如氨溴索、乙酰半胱氨酸，有助于稀釋和排出呼吸道內(nèi)的黏稠分泌物。 4. 糖皮質(zhì)激素：例如布地奈德，可減輕呼吸道炎癥。 5. 免疫調(diào)節(jié)劑：像匹多莫德，能調(diào)節(jié)免疫功能，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。 小兒原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙的治療需要綜合考慮，藥物治療只是其中一部分。同時(shí)，要注意定期復(fù)查，評(píng)估治療效果和病情變化。家長(zhǎng)應(yīng)帶患兒在正規(guī)醫(yī)院接受規(guī)范治療，遵循醫(yī)囑用藥。

治療關(guān)于PCD的治療,在感染急性期應(yīng)積極抗感染,加強(qiáng)拍背及體位引流,促進(jìn)痰液排出,以保護(hù)其肺功能,盡量避免肺心病的發(fā)生。治療同一般支氣管擴(kuò)張，主要是對(duì)癥治療，以抗感染為主，霧化吸入祛痰及體位引流為輔，支氣管擴(kuò)張藥緩解喘息及氣道梗阻，五官科治療鼻竇炎及中耳炎，同時(shí)應(yīng)預(yù)防其他感染。如麻疹、流感等，避免空氣污染及吸煙。緩解期以增強(qiáng)抵抗力為主。支氣管擴(kuò)張患兒有黃綠色痰,多為銅綠假單胞菌等革蘭陰性桿菌感染所致,故入院后經(jīng)驗(yàn)性選用頭孢他啶或亞胺培南/西司他丁鈉(泰能)抗感染。

發(fā)病年齡可自嬰幼兒至成年，但以學(xué)齡兒童及青年為多。為隨年齡而加重的反復(fù)上下呼吸道感染，包括復(fù)發(fā)性中耳炎、鼻竇炎和支氣管炎、肺炎以致支氣管擴(kuò)張癥狀。常見(jiàn)耳道流膿、鼻膿性分泌物、咳嗽、咳痰和咯血，嚴(yán)重時(shí)喘憋。常易誤診為一般慢性支氣管炎、慢性肺炎、哮喘和肺結(jié)核，常見(jiàn)體征為發(fā)紺和杵狀指，支氣管造影可見(jiàn)支氣管擴(kuò)張以兩下葉最常見(jiàn)，其次為左肺舌葉和右肺中葉，形態(tài)以柱狀擴(kuò)張為多見(jiàn)。少數(shù)可見(jiàn)囊狀擴(kuò)張。有時(shí)可伴肺不張和肺氣腫。聽(tīng)力損害、男性不育癥等，50%的患者合并右位心。